Эритромелалгия является редким
заболеванием, которое характеризуется
эпизодической жгучей болью, эритемой и
повышением температуры. Чаще всего
патологический процесс затрагивает
дистальные отделы конечностей. Выделяют
первичную (наследственную) и вторичную
формы заболевания. Считается, что
эритромелалгия обусловлена нарушением
сосудистой динамики, при котором снижается
капиллярная перфузия, что вызывает
тканевую гипоксию. Одновременно с этим
увеличивается артериовенозное
шунтирование в коже, которая поэтому
выглядит эритематозной, теплой и отечной.
Не существует универсальных эффективных
протоколов лечения эритромелалгии, поэтому
ведение таких пациентов в значительной
степени затруднено. К нам обратилась
пациентка 32 лет с жалобами на пароксизмы
эритемы, жгучей боли и повышения
температуры в области щёк, носа и ушей.
Помимо центрофациальной эритемы и
субъективных ощущений боли и жжения, пальцы
на кистях у пациентки на холоде белели,
затем приобретали цианотичную окраску и,
наконец, ярко-красный цвет. Изменения цвета
сопровождались болевыми ощущениями
покалывания и жжения. После комплексного
обследования пациентки ревматологом мы
предположили редкий диагноз изолированной
фациальной эритромелалгии. В качестве
терапии была успешно применена комбинация
двух процедур интенсивного импульсного
света (M22, Lumenis) и трех сеансов плазмафереза
(Haemonetics MCS). Значительно снизились
проявления эритемы, уменьшилось количество
и интенсивность жара и жжения в области
лица, нормализовался титр антинуклеарного
фактора. Пациентка осталась довольна
результатами лечения. В статье особо
отмечается важность ведения пациентов с
эритромелалгией мультидисциплинарной
командой специалистов, что обеспечивает
как проведение тщательного
дифференциального поиска и верификацию
диагноза, так и комплексный подход к
терапии. В условиях отсутствия
универсального и эффективного метода
лечения данной патологии предложенная
терапия может быть особенно интересна
практикующим специалистам различных
специальностей, сталкивающимся с подобными
случаями.