Эритромелалгия (ЭМ) — редкое заболевание, характеризующееся эпизодической жгучей болью, эритемой и повышением температуры, которое чаще всего затрагивает дистальные отделы конечностей [1]. Название состояния берет свое начало от греческих слов erythros — красный, melos — конечность и algos — боль [2].
Выделяют первичную (наследственную) и вторичную ЭМ. Исследования показали, что мутации в гене SCN9A, кодирующем субъединицу белка натриевого канала Na (v) 1.7, являются причиной развития первичной ЭМ [3]. Мексилетин или флекаинид (блокаторы натриевых каналов) потенциально могут быть использованы для терапии этой формы ЭМ [4, 5].
Вторичная ЭМ может возникать на фоне миелопролиферативных, сосудистых, соединительнотканных, скелетно-мышечных и неврологических расстройств, после приема блокаторов кальциевых каналов, бромокриптина, йодсодержащих контрастных препаратов [6]. Патофизиология вторичной ЭМ изучена недостаточно, однако предполагается, что нейропатологические и микрососудистые изменения могут быть вовлечены в ее развитие.
Было высказано предположение, что ЭМ обусловлена нарушением сосудистой динамики, при котором снижается капиллярная перфузия, что вызывает тканевую гипоксию, и одновременно увеличивается артериовенозное шунтирование в коже, которая из-за этого выглядит эритематозной, теплой и отечной. Считается, что ЭМ может относиться к тому же спектру патологий, что и феномен Рейно (фР), при этом фР имеет более выраженную вазоконстриктивную фазу, а ЭМ имеет более выраженную реактивную гиперемию [7].
Ввиду редкой встречаемости данная патология может быть диагностирована неверно, что, в свою очередь, обусловливает неэффективность назначаемой терапии. Более того, не существует универсальных эффективных протоколов лечения ЭМ, поэтому ведение таких пациентов в значительной степени затруднено. Мы представляем клинический случай успешности применения комбинации интенсивного импульсного света (IPL) и плазмафереза для лечения редко встречающейся фациальной формы ЭМ. Насколько нам известно, это первое описание данного метода терапии в мировой литературе.