Актуальность проблемы. При врождённых транссфеноидальных и сфеноэтмоидальных энцефалоцеле могут быть вовлечены функционально значимые структуры: передняя мозговая артерия, гипофиз, зрительный нерв и стенки третьего желудочка. Цель исследования — анализ собственной серии пациентов с врождёнными базальными энцефалоцеле, вовлекающими функционально значимые структуры, для повышения эффективности диагностики и определения тактики лечения. Материал и методы. Проанализированы клинические и рентгенологические данные 6 пациентов, проходивших наблюдение в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им Н.Н. Бурденко». Выполнен краниометрический анализ для определения характерных сопутствующих деформаций структур лицевого скелета и основания черепа. Результаты. У всех пациентов отмечалось нарушение носового дыхания. Эндокринных нарушений, грубой офтальмологической симптоматики, назальной ликвореи, рецидивирующих менингитов не зафиксировано. Сопутствующие пороки развития выявлены у 4 из 6 пациентов. При МРТ визуализировали грыжевой мешок, представленный выпячиванием передней стенки третьего желудочка — области терминальной пластинки. Передней стенке грыжи соответствовала передняя комиссура, заднелатеральные стенки образовывали зрительные нервы и хиазма, в задней стенке располагался гипофиз. При краниометрическом анализе выявлены характерные изменения, указывающие на наличие сопутствующего дизморфизма. Обсуждение. Причиной возникновения энцефалоцеле может быть нарушение закрытия первичного нейропора, что требует дальнейшего изучения. В отличие от других видов энцефалоцеле, у пациентов отмечались двустороннее нарушение носового дыхания и высокая частота сопутствующих пороков развития. Полученные данные сопоставимы с данными литературы [1]. Заключение. Структура энцефалоцеле представлена выбуханием передних отделов третьего желудочка (области терминальной пластинки). Функционально значимые структуры, такие как хиазма, сосуды головного мозга и дно III желудочка находились в верхних отделах энцефалоцеле, что позволяет рассмотреть возможность проведения щадящего хирургического лечения в объёме редукции грыжевого мешка. Выявлены сложности визуализации структур гипофиза, что должно учитываться при планировании хирургического лечения из-за рисков его повреждения.

Базальные менингоэнцефалоцеле — редкая патология, возникающая за счет пролабирования измененных оболочек и тканей мозга через костный дефект основания черепа. Лечение пациентов с данной патологией заключается в удалении менингоэнцефалоцеле с последующей пластикой дефекта основания черепа. Одним из способов устранения дефектов основания черепа является использование васкуляризированных лоскутов. Васкуляризированные лоскуты являются методом выбора пластического материала у взрослых, однако в педиатрической практике нет достаточных данных об эффективности и безопасности их применения. Цель: оценка эффективности и безопасности применения васкуляризированных лоскутов при устранении менингоэнцефалоцеле, а также уточнение показаний к их применению в педиатрической практике. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ серии пациентов с базальными менингоэнцефалоцеле в возрасте от 0 до 18 лет, оперированных в НМИЦН имени Н.Н. Бурденко с 2008 по 2020 г. Проведено сравнение двух групп, разделенных по видам использованных методов пластики дефектов основания черепа. Результаты. Выявлена статистически значимая разница в группах по локализации дефектов (p = 0,048), жалобам в послеоперационном периоде на боли в ране на левом бедре (p < 0,001). Не установлено статистически значимой разницы в группах по размеру дефекта (p = 1), частоте использования люмбального дренажа (p = 0,141), длительности операции (p = 0,2), кровопотери (p = 0,248). Выводы. Васкуляризированные лоскуты являются эффективными для пластики дефекта основания черепа у детей при устранении менингоэнцефалоцеле. Доказана безопасность использования лоскутов интраоперационно и в раннем послеоперационном периоде. Остается неизученным вопрос об отдаленных результатах и влиянии формирования васкуляризированного лоскута на структуры лицевого скелета. При планировании устранения менингоэнцефалоцеле у детей и выборе пластического материала необходимо учитывать локализацию фистулы.

Базальные энцефалоцеле (черепно-мозговые грыжи основания черепа) — редкая патология, проявляющаяся пролабированием измененных оболочек и тканей головного мозга через костный дефект основания черепа. Эндоскопический доступ является более безопасным и используется в настоящее время как метод выбора при лечении данной патологии. Имеющиеся литературные исследования не освещают вопросы качества жизни этих пациентов в катамнезе. Существуют разногласия в относительно воздействия эндоскопического доступа на центры роста лицевого скелета. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ серии 100 пациентов в возрасте от 0 до 18 лет с базальными энцефалоцеле, проходивших хирургическое лечение в ФГАУ НМИЦН им. ак. Н.Н. Бурденко в период с 2005 по 2022 годы для определения эффективности и безопасности эндоскопического метода в лечении пациентов с базальными энцефалоцеле и выявление факторов, влияющих на качество жизни этих пациентов. Результаты и выводы. Эндоскопический эндоназальный доступ при лечении детей с базальными энцефалоцеле является эффективным и безопасным. У пациентов отмечается высокое качество жизни (>85 баллов) в катамнезе. После операции отмечается улучшение носового дыхания и повышение степени психомоторного развития. У пациентов отмечается высокое качество жизни (>85 баллов) в катамнезе. Более низкое качество жизни в катамнезе отмечалось у детей с задержкой психомоторного развития до операции (ОШ=0,6; p=0,003). Исследование динамики краниометрических параметров в катамнезе достоверно не показало нарушений роста костей лицевого скелета у пациентов после эндоскопической хирургии.