По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.8–616.073.75 DOI:10.33920/med-01-2503-04

Клинико-рентгенологические характеристики пациентов с врождёнными базальными энцефалоцеле, вовлекающими функционально значимые структуры: серия наблюдений

Черникова Надежда Алексеевна кандидат медицинских наук, научный сотрудник группы оториноларингологических исследований, ФГАУ «НМИЦ Нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, https://orcid.org/0000-0002-4895-233Х, chernikhope@gmail.com, SPIN-код: 8181–9910, Author ID: 947956
Сатанин Леонид Александрович кандидат медицинских наук, научный сотрудник 1 детского нейрохирургического отделения, ФГАУ «НМИЦ Нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, https://orcid.org/0000-0003-2051-1855, Lsatanin@nsi.ru
Шелеско Елизавета Владимировна доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник группы оториноларингологических исследований, ФГАУ «НМИЦ Нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, https://orcid.org/0000-0002-8249-9153, Eshelesko@nsi.ru
Евтеев Андрей Алексеевич ведущий научный сотрудник лаборатории антропогенеза НИИ и Музея антропологии МГУ имени М. В. Ломоносова, доктор биологических наук, Москва, https://orcid.org/0000-0002-6254-1203, evteandr@gmail.com
Руднев Сергей Геннадьевич кандидат физико-математических наук, научный сотрудник отдела демографии, ГБУ НИИОЗММ ДЗМ, Москва, https://orcid.org/0000-0001-5437-8429, rdnv2019@yandex.ru
Шкарубо Алексей Николаевич доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, профессор 8 нейрохирургического отделения (базальные опухоли), ФГАУ «НМИЦ Нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, https://orcid.org/0000-0003-3445-3115, AShkarubo@nsi.ru
Афандиев Рамин Малик оглы младший научный сотрудник отделения рентгеновских и радиоизотопных методов диагностики, ФГАУ «НМИЦ Нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, https://orcid.org/ 0000-0001-6384-7960, RAfandiev@nsi.ru
Баталов Артём Игоревич кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения рентгеновских и радиоизотопных методов диагностики, ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, https://orcid.org/ 0000-0002-8924-7346, abatalov@nsi.ru
Сахаров Александр Владимирович кандидат медицинских наук, врач 1 детского нейрохирургического отделения, ФГАУ «НМИЦ Нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, кандидат медицинских наук, https://orcid.org/0000-0001-5119-6814, asaharov@nsi.ru
Сатанина Мария Леонидовна студент, ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова», Москва, https://orcid.org/0009-0003-2747-8020, Lsatanin@nsi.ru
Рогинский Виталий Владиславович доктор медицинских наук, профессор, руководитель научного отдела детской челюстно-лицевой хирургии и стоматологии, ФГБУ «Центрального научно-исследовательского института стоматологии и челюстно-лицевой хирургии» Минздрава России, Москва, https://orcid.org/0000-0003-0549-855X

Актуальность проблемы. При врождённых транссфеноидальных и сфеноэтмоидальных энцефалоцеле могут быть вовлечены функционально значимые структуры: передняя мозговая артерия, гипофиз, зрительный нерв и стенки третьего желудочка. Цель исследования — анализ собственной серии пациентов с врождёнными базальными энцефалоцеле, вовлекающими функционально значимые структуры, для повышения эффективности диагностики и определения тактики лечения. Материал и методы. Проанализированы клинические и рентгенологические данные 6 пациентов, проходивших наблюдение в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им Н.Н. Бурденко». Выполнен краниометрический анализ для определения характерных сопутствующих деформаций структур лицевого скелета и основания черепа. Результаты. У всех пациентов отмечалось нарушение носового дыхания. Эндокринных нарушений, грубой офтальмологической симптоматики, назальной ликвореи, рецидивирующих менингитов не зафиксировано. Сопутствующие пороки развития выявлены у 4 из 6 пациентов. При МРТ визуализировали грыжевой мешок, представленный выпячиванием передней стенки третьего желудочка — области терминальной пластинки. Передней стенке грыжи соответствовала передняя комиссура, заднелатеральные стенки образовывали зрительные нервы и хиазма, в задней стенке располагался гипофиз. При краниометрическом анализе выявлены характерные изменения, указывающие на наличие сопутствующего дизморфизма. Обсуждение. Причиной возникновения энцефалоцеле может быть нарушение закрытия первичного нейропора, что требует дальнейшего изучения. В отличие от других видов энцефалоцеле, у пациентов отмечались двустороннее нарушение носового дыхания и высокая частота сопутствующих пороков развития. Полученные данные сопоставимы с данными литературы [1]. Заключение. Структура энцефалоцеле представлена выбуханием передних отделов третьего желудочка (области терминальной пластинки). Функционально значимые структуры, такие как хиазма, сосуды головного мозга и дно III желудочка находились в верхних отделах энцефалоцеле, что позволяет рассмотреть возможность проведения щадящего хирургического лечения в объёме редукции грыжевого мешка. Выявлены сложности визуализации структур гипофиза, что должно учитываться при планировании хирургического лечения из-за рисков его повреждения.

Литература:

1. Черникова Н. А., Сатанин Л. А. Шелеско.Е. В. и соавт. Врожденные базальные энцефалоцеле, включающие функционально значимые структуры. Обзор литературы. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н. Н. Бурденко. 2024. № 5. Chernikova N. A., Satanin L. A. Shelesko E. V. et al. Congenital basal encephaloceles involving functionally significant structures. Literature review Zhurnal Voprosy Nejrokhirurgii Imeni N. N. Burdenko.2024. № 5 (in Russian)

2. Harada N. et al. Basal encephalocele in an adult patient presenting with minor anomalies: A case report. J. Med. Case Rep. 2014,27:8:24. https://doi.org/10.1186/1752-1947-8-24..

3. Капитанов Д. Н., Шелеско Е. В., Потапов А. А. и соавт. Эндоскопическая эндоназальная диагностика и лечение менингоэнцефалоцеле основания черепа. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н. Н. Бурденко. 2017;81 (2):38– 47 https://doi.org/10.17116/neiro201781238–47 Kapitanov DN, Shelesko EV, Potapov AA et al. Endoscopic endonasal diagnosis and treatment of skull base meningoencephalocele // Zhurnal Voprosy Nejrokhirurgii Imeni N. N. Burdenko. 2017;81 (2):38–47. https://doi.org/10.17116/neiro201781238–47 (in Russian)

4. Abdel-Aziz M, El-Bosraty H, Qotb M et al. Nasal encephalocele: Endoscopic excision with anesthetic consideration, Int.J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 74 (8):869–73. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.04.015.

5. Сахаров А. В., Рогинский В. В., Капитанов Д. Н. и соавт. Современные методы диагностики и лечения детей с врожденными базальными черепно-мозговыми грыжами. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н. Н. Бурденко. 2017;81 (3):30–38 https://doi.org/10.17116/neiro201781330–38 Sakharov AV, Roginskiy VV, Kapitanov DN et al. Modern diagnosis and treatment in children with congenital basal encephalocele Zhurnal Vopr. Nejrokhirurgii Im. N. N. Burdenko. 2017;81 (3):30–38 https://doi.org/10.17116/neiro201781330–38. (in Russian)

6. Spacca B, Amasio ME, Giordano F et al. Surgical management of congenital median perisellar transsphenoidal encephaloceles with an extracranial approach: A series of 6 cases // Neurosurgery. 2009. 65 (6):1140–5; discussion 1145–6. https://doi.org/10.1227/01. NEU.0000351780.23357. F5..

7. Kobets AJ, Redett RJ, Walsh JM et al. Repair of giant anterior skull base encephalocele containing intralesional eloquent brain: Technical note Oper. Neurosurg. 15;21 (2):73–80. https://doi.org/ 10.1093/ons/opab088

8. Formica F, Iannelli A, Paludetti G et al. Transsphenoidal meningoencephalocele, Child’s Nerv. Syst. 2002. 18 (67):295–8. https://doi.org/10.1007/s00381-002-0578-z.

9. Academia.edu at: https://www.academia.edu/120371501 Accessed: 01.06.2024.

10. Tirumandas M, Sharma A, Gbenimacho I et al. Nasal encephaloceles: A review of etiology, pathophysiology, clinical presentations, diagnosis, treatment, and complications. Child’s Nervous System.;29 (5):739–44. https:// doi.org/10.1007/s00381-012-1998-z.

11. Wang R. G., Jiang S., Gu R. The cartilaginous nasal capsule and embryonic development of human paranasal sinuses, J. Otolaryngol. 1994. 23 (4):239–43.

12. Peron G. M., Wilner N. V., Marchiori E. Persistence of the craniopharyngeal canal // Clin. Case Reports. 2021. 18;9 (9):e04855. https://doi.org/10.1002/ccr3 .4855.

13. Rajasekar G, Nair P, Abraham M et al. Endoscopic Endonasal Repair of a Persistent Craniopharyngeal Canal and Sphenoid Meningoencephalocele: Case Report and Review of Literature // World Neurosurg. 2019. 122:196–202. https:// doi.org/10.1016/j.wneu.2018.10.138.

14. Сатанин Л. А., Черникова Н. А., Шелеско Е. В. и соавт. Назофронтальные дермоидные кисты: клинические проявления, методы диагностики и хирургическое лечение. Российский нейрохирургический журнал имени профессора А. Л. Поленова. 2024;16 (1):120–132. https://doi.org/10.56618/2071-2693_2024_16_1_120. Satanin L. A., Chernikova N. A., Shelesko E. V. et al.Nasofrontal dermoid cysts: clinical manifestations, diagnostic methods and surgical treatment. // Russian Neurosurgical Journal named after Professor A. L. Polenov. 2024;16 (1):120–132. https:// doi.org/10.56618/2071-2693_2024_16_1_120 (in Russian).

15. Черникова Н. А., Шелеско Е. В., Сатанин Л. А. и соавт. Эндоскопический эндоназальный метод в лечении детей с врожденными и приобретенными базальными менингоэнцефалоцеле, Фармакология & Фармакотерапия. 2022. S1.64–69. https://doi.org/10.46393/27132129_2022_S_64 Chernikova N. A., Shelesko E. V., Satanin L. A. et al. Endoscopic endonasal method in the treatment of children with congenital and acquired basal meningoencephaloceles. Pharmacology & Pharmacotherapy. 2022; (special issue): 64–69. https://doi.org/10.46393/27132129_2022_S_64 (in Russian).

16. Shetty P. G. Shroff M M, Fatterpekar G M et al. A retrospective analysis of spontaneous sphenoid sinus fistula: MR and CT findings, Am.J. Neuroradiol. 2000.;21 (2):337–42..

17. Rifi L. et al. Neurosurgical management of anterior meningo-encephaloceles about 60 cases Pan Afr. Med. J. 2015, 24:21:215. https://doi.org/10.11604/pamj.2015.21.215.6313..

18. Капитанов Д. Н., Калинин П. Л., Черникова Н. А. и саовт. Современная эндоскопическая эндоназальная хирургия основания черепа. Российская ринология. 2017;25 (3):58–62 https://doi.org/10.17116/rosrino201725358–62 Kapitanov DN, Kalinin PL, Chernikova NA et al. The modern endoscopic approaches for the endonasal surgical treatment of the base of the skull. Russian Rhinology. 2017;25 (3):58–62. https://doi.org/10.17116/rosrino201725358–62 (in Russian)

19. Черникова Н. А., Рыжова М. В., Сатанин Л. А., и соавт. Особенности гистологического строения врожденных и приобретенных черепно-мозговых грыж основания черепа // Современная наука актуальные проблемы теории и практики. Серия «Естественные и технические науки». 2022. 8. 241–248 https://doi.org/10.37882/2223– 2966.2022.08.39. Chernikova N. A., Ryzhova M. V., Satanin L. A., et al. Features of the histological structure of congenital and acquired craniocerebral hernias of the skull base // Modern science: current problems of theory and practice. Series «Natural and technical sciences». 2022. 8. 241–248 https://doi.org/10.37882/2223–2966.2022.08.39. (in Russian)

20. Alshamrani A, Habalrih F, Altweijri I et al. Endoscopic trans-nasal repair of basal encephalocele associated with morning glory syndrome // Br.J. Neurosurg. 2022. 36 (1):108–110. https://doi.org/10.1080/02688697.2018.1494264.

21. Koral K., Geffner M. E., Curran J. G. Trans-sphenoidal and sphenoethmoidal encephalocele: Report of two cases and review of the literature // Australas. Radiol. 2000. 44 (2):220–4. https://doi.org/ 10.1046/j.1440–1673.2000.00788.x

22. Morioka M., Marubayashi T, Masumitsu T et al. Basal encephaloceles with morning glory syndrome, and progressive hormonal and visual disturbances: case report and review of the literature // Brain Dev. 1995. 17 (3):196–201. https:// doi.org/ 10.1016/0387–7604 (95) 00021–3.

1. Chernikova N. A., Satanin L. A. Shelesko E. V. et al. Vrozhdennye bazalnye entsefalotsele, vkliuchaiushchie funktsionalno znachimye struktury. Obzor literatury [Congenital basal encephaloceles involving functionally significant structures. Literature review]. Zhurnal Voprosy Nejrokhirurgii Imeni N. N. Burdenko [Burdenko's Journal of Neurosurgery]. 2024. No. 5 (In Russ.)

2. Harada N. et al. Basal encephalocele in an adult patient presenting with minor anomalies: A case report. J. Med. Case Rep. 2014,27:8:24. https://doi.org/10.1186/1752-1947-8-24..

3. Kapitanov D. N., Shelesko E. V., Potapov A. A. et al. Endoskopicheskaia endonazalnaia diagnostika i lechenie meningoentsefalotsele osnovaniia cherepa [Endoscopic endonasal diagnosis and treatment of skull base meningoencephalocele] // Zhurnal Voprosy Nejrokhirurgii Imeni N. N. Burdenko [Burdenko's Journal of Neurosurgery]. 2017;81 (2):38–47. https://doi.org/10.17116/neiro201781238–47. (In Russ.)

4. Abdel-Aziz M, El-Bosraty H, Qotb M et al. Nasal encephalocele: Endoscopic excision with anesthetic consideration, Int.J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 74 (8):869–73. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.04.015.

5. Sakharov A. V., Roginskii V. V., Kapitanov D. N. et al. Sovremennye metody diagnostiki i lecheniia detei s vrozhdennymi bazalnymi cherepno-mozgovymi gryzhami [Modern diagnosis and treatment in children with congenital basal encephalocele]. Zhurnal Voprosy Nejrokhirurgii Imeni N. N. Burdenko [Burdenko's Journal of Neurosurgery]. 2017;81 (3):30–38 https://doi.org/10.17116/neiro201781330–38. (In Russ.)

6. Spacca B, Amasio ME, Giordano F et al. Surgical management of congenital median perisellar transsphenoidal encephaloceles with an extracranial approach: A series of 6 cases // Neurosurgery. 2009. 65 (6):1140–5; discussion 1145–6. https://doi.org/10.1227/01. NEU.0000351780.23357. F5..

7. Kobets AJ, Redett RJ, Walsh JM et al. Repair of giant anterior skull base encephalocele containing intralesional eloquent brain: Technical note Oper. Neurosurg. 15;21 (2):73–80. https://doi.org/ 10.1093/ons/opab088

8. Formica F, Iannelli A, Paludetti G et al. Transsphenoidal meningoencephalocele, Child’s Nerv. Syst. 2002. 18 (67):295–8. https://doi.org/10.1007/s00381-002-0578-z.

9. Academia.edu at: https://www.academia.edu/120371501 Accessed: 01.06.2024.

10. Tirumandas M, Sharma A, Gbenimacho I et al. Nasal encephaloceles: A review of etiology, pathophysiology, clinical presentations, diagnosis, treatment, and complications. Child’s Nervous System.;29 (5):739–44. https:// doi.org/10.1007/s00381-012-1998-z.

11. Wang R. G., Jiang S., Gu R. The cartilaginous nasal capsule and embryonic development of human paranasal sinuses, J. Otolaryngol. 1994. 23 (4):239–43.

12. Peron G. M., Wilner N. V., Marchiori E. Persistence of the craniopharyngeal canal // Clin. Case Reports. 2021. 18;9 (9):e04855. https://doi.org/10.1002/ccr3.4855.

13. Rajasekar G, Nair P, Abraham M et al. Endoscopic Endonasal Repair of a Persistent Craniopharyngeal Canal and Sphenoid Meningoencephalocele: Case Report and Review of Literature // World Neurosurg. 2019. 122:196–202. https:// doi.org/10.1016/j.wneu.2018.10.138.

14. Satanin L. A., Chernikova N. A., Shelesko E. V. et al. Nazofrontalnye dermoidnye kisty: klinicheskie proiavleniia, metody diagnostiki i khirurgicheskoe lechenie [Nasofrontal dermoid cysts: clinical manifestations, diagnostic methods and surgical treatment]. // Rossiiskii neirokhirurgicheskii zhurnal imeni professora A. L. Polenova [Russian Neurosurgical Journal named after Professor A. L. Polenov]. 2024;16 (1):120–132. https://doi.org/10.56618/2071-2693_2024_16_1_120 (In Russ.)

15. Chernikova N. A., Shelesko E. V., Satanin L. A. et al. Endoskopicheskii endonazalnyi metod v lechenii detei s vrozhdennymi i priobretennymi bazalnymi meningoentsefalotsele [Endoscopic endonasal method in the treatment of children with congenital and acquired basal meningoencephaloceles]. Farmakologiia & Farmakoterapiia [Pharmacology & Pharmacotherapy]. 2022; (special issue): 64–69. https://doi.org/10.46393/27132129_2022_S_64 (In Russ.)

16. Shetty P. G. Shroff M M, Fatterpekar G M et al. A retrospective analysis of spontaneous sphenoid sinus fistula: MR and CT findings, Am.J. Neuroradiol. 2000.;21 (2):337–42.

17. Rifi L. et al. Neurosurgical management of anterior meningo-encephaloceles about 60 cases Pan Afr. Med. J. 2015, 24:21:215. https://doi.org/10.11604/pamj.2015.21.215.6313.

18. Kapitanov D. N., Kalinin P. L., Chernikova N. A. et al. Sovremennaia endoskopicheskaia endonazalnaia khirurgiia osnovaniia cherepa [The modern endoscopic approaches for the endonasal surgical treatment of the base of the skull]. Rossiiskaia rinologiia [Russian Rhinology]. 2017;25 (3):58–62. https://doi.org/10.17116/rosrino201725358–62 (In Russ.)

19. Chernikova N. A., Ryzhova M. V., Satanin L. A., et al. Osobennosti gistologicheskogo stroeniia vrozhdennykh i priobretennykh cherepno-mozgovykh gryzh osnovaniia cherepa [Features of the histological structure of congenital and acquired craniocerebral hernias of the skull base] // Sovremennaia nauka aktualnye problemy teorii i praktiki [Modern Science: Current Problems of Theory and Practice]. Series «Natural and technical sciences». 2022. 8. 241–248 https:// doi.org/10.37882/2223–2966.2022.08.39. (In Russ.)

20. Alshamrani A, Habalrih F, Altweijri I et al. Endoscopic trans-nasal repair of basal encephalocele associated with morning glory syndrome // Br.J. Neurosurg. 2022. 36 (1):108–110. https://doi.org/10.1080/02688697.2018.1494264.

21. Koral K., Geffner M. E., Curran J. G. Trans-sphenoidal and sphenoethmoidal encephalocele: Report of two cases and review of the literature // Australas. Radiol. 2000. 44 (2):220–4. https://doi.org/ 10.1046/j.1440–1673.2000.00788.x

22. Morioka M., Marubayashi T, Masumitsu T et al. Basal encephaloceles with morning glory syndrome, and progressive hormonal and visual disturbances: case report and review of the literature // Brain Dev. 1995. 17 (3):196–201. https://doi.org/ 10.1016/0387–7604 (95) 00021–3.

Врождённое базальное энцефалоцеле (ЭЦ) — это редкий порок развития, возникающий вследствие нарушения формирования нервной трубки в период эмбриогенеза и характеризующийся пролабированием изменённых мозговых оболочек и вещества мозга через дефект основания черепа [2].

Типичными клиническими проявлениями базальных ЭЦ является наличие опухолевидного образования в полости носа, носо- или ротоглотке, вызывающее нарушение носового дыхания, а при повреждении или разрыве оболочек возможно развитие ликвореи (ЛР) [3]. В 10–37 % наблюдений могут возникать инфекционные осложнения (менингит, менингоэнцефалит, абсцесс головного мозга), летальность при этом составляет 8–10 % [4].

Для диагностики ЭЦ используются эндоскопическое исследование, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие определить структуру грыжевого мешка и локализацию дефекта основания черепа [5].

Энцефалоцеле с дефектом в области клиновидной пазухи являются наиболее редкими — встречается 1 случай на 700 000 новорождённых. Различают транссфеноидальные (ТСЭЦ) и сфеноэтмоидальные энцефалоцеле (СЭЭЦ), при которых в грыжевой мешок могут быть вовлечены функционально значимые структуры (ФЗС), такие как передняя мозговая артерия, гипофиз, зрительный нерв и стенки третьего желудочка [6]. В этих случаях клиника и течение заболевания могут отличаться от типичной при базальных энцефалоцеле. В связи с редкостью данной патологии в литературе не представлено диагностических критериев, не описаны особенности рентгенологической картины, отсутствуют данные о характерных деформациях.

Выбор тактики лечения в этих случаях является сложной задачей. При динамическом наблюдении возможно развитие инфекционных осложнений, прогрессирование симптомов, связанных с компрессией структур, локализованных в полости грыжевого мешка (зрительные, эндокринные нарушения). При хирургическом лечении полное удаление грыжевого мешка невозможно в связи с риском повреждения ФЗС и развитием серьёзных осложнений [7, 8].

Для Цитирования:
Черникова Надежда Алексеевна, Сатанин Леонид Александрович, Шелеско Елизавета Владимировна, Евтеев Андрей Алексеевич, Руднев Сергей Геннадьевич, Шкарубо Алексей Николаевич, Афандиев Рамин Малик оглы, Баталов Артём Игоревич, Сахаров Александр Владимирович, Сатанина Мария Леонидовна, Рогинский Виталий Владиславович, Клинико-рентгенологические характеристики пациентов с врождёнными базальными энцефалоцеле, вовлекающими функционально значимые структуры: серия наблюдений. Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2025;3.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: