For all questions:

+7 495 274-22-22

UDK: 616.72–002.77–063.7 DOI:10.33920/med-10-2408-06

Wissler — Fanconi syndrome (literature review and description in an adult patient)

Esedov Esed Mutagirovich doctor of Medical Sciences, Professor of the Department of Hospital Therapy No. 2, Dagestan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, http://orcid.org/0000-0002-4112-8456
Abasova Albina Serazhudinovna candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Hospital Therapy No. 2, Dagestan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, albinadgma@mail.ru, http://orcid.org/0000-0002-0036-3106
Mamedov Ferzi Sultanovich student of the Faculty of Medicine, Dagestan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, http://orcid.org/0000-0003-4419-31592
Abasov Amir Rasulovich student of the Faculty of Medicine, Dagestan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, abasovv209@gmail.com, http://orcid.org/0000-0002-1632-48517
Sultanova Elsa Ibragimovna head of the therapeutic department of the State Medical Institution «Republican Clinical Hospital of Emergency Medicine», Makhachkala, http://orcid.org/0000-0002-5680-1644

The article presents a brief review of the literature on Wissler—Fanconi syndrome, as well as the clinical observation of a 25-year-old patient with this rare pathology, although it was initially believed that the disease occurs in children. With the accumulation of clinical material and a greater understanding of the essence of pathology, Wissler—Fanconi syndrome began to be diagnosed in adult patients.

Дата поступления рукописи в редакцию: 14.06.2024.

Дата принятия рукописи в печать: 17.06.2024.

Date of receipt of the manuscript to the editorial office: 06/14/2024.

Date of acceptance of the manuscript for printing: 17.06.2024.

Синдром Висслера — Фанкони (СВФ) — это редкое неизвестной этиологии заболевание воспалительной природы, характеризующееся лихорадкой септического или интермиттирующего характера с колебаниями от 1 до 4оС в течение суток, кожной сыпью, артралгией или артритом, увеличением печени, селезенки, периферических и висцеральных лимфоузлов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, повышением СОЭ, анемией, поражением серозных оболочек (плеврит, перикардит, перитонит), миокардитом, энантемой, подкожными узлами (типа узловатой эритемы). Болезнь встречается преимущественно у детей раннего возраста.

Впервые подобную картину описал швейцарский педиатр H. Wissler, назвав такое состояние «Subsepsis hyperergica» (гиперэргический субсепсис). G. Fanconi, наблюдавший подобных больных, предложил название «подострый аллергический сепсис». Учитывая их заслуги, заболевание было названо «синдром Висслера — Фанкони».

Клиническая картина заболевания, действительно, напоминает септическое состояние, однако при исследовании различных сред организма, возбудитель не был выявлен и проводившаяся антибактериальная терапия (иногда в массивных дозах) с сочетанием или чередованием нескольких антибактериальных препаратов не давала положительного результата. Аллергический субсепсис Висслера включает длительную, рефрактерную к антибиотикам лихорадку септического типа, интоксикацию, экзантему, артропатию, лимфаденопатию, спленомегалию и поражение сосудов по типу васкулита [2].

В иностранной литературе вместо СВФ также используют термины: subsepsis hyperergica, subsepsis allergica, pseudosepsis allergica, Wissler`s allergic subsepsis.

For citation:
Esedov Esed Mutagirovich, Abasova Albina Serazhudinovna, Mamedov Ferzi Sultanovich, Abasov Amir Rasulovich, Sultanova Elsa Ibragimovna, Wissler — Fanconi syndrome (literature review and description in an adult patient). Journal of Family Medicine. 2024;8.
The full version of the article is available for subscribers of the journal
Article language:
Actions with selected: