Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) относится к группе первичных неклассифицируемых кардиомиопатий (КМП), таких как:
- фиброэластоз;
- систолическая дисфункция с минимальной дилатацией;
- митохондриопатии [3, 17, 19, 20].
В классификации Европейского общества кардиологов НМЛЖ входит в группу семейных неклассифицируемых КМП [3, 5, 9].
Заболевание характеризуется наличием в миокарде левого желудочка двух слоев:
1. Обычного компактного.
2. Некомпактного «губчатого» с низкой сократительной функцией левого желудочка (ЛЖ).
Признаком некомпактного миокарда является двухслойная структура: тонкий компактный слой (C), расположенный ближе к эпикарду, и более объемный некомпактный слой (N), который находится ближе к эндокарду.
Некомпактный выявляется при отношении N/C> 2,0 и представляет собой губчатый слой с глубокими межтрабекулярными пространствами, сообщающимися с полостью ЛЖ, и характеризуется сниженной сократительной способностью (рис. 1–3) [1, 3, 9].
Частота развития НМЛЖ составляет 9,2 % среди всех диагностируемых КМП.
C. Lilje и соавт. [16] выявили некомпактный миокард в 1,26 % у пациентов детского возраста, из них у большинства в сочетании с другими врожденными пороками развития сердца и нейромышечными заболеваниями.
Среди взрослого населения распространенность НМЛЖ составила 0,014–1,3 % и чаще встречалась у лиц мужского пола [3, 5, 7, 9].
Возраст, при котором впервые диагностируется заболевание, вариабелен.
Описаны случаи диагностики внутриутробно, а у самого пожилого пациента — в 94 года [11].
Основная причина развития НМЛЖ — несовершенный эмбриогенез, в результате которого нарушается нормальное развитие миокарда.
При прекращении в определенный момент упорядочивания, уплотнения хаотически расположенных трабекул губчатый миокард напоминает эмбриональный [9].
НМЛЖ является генетически детерминированным заболеванием.
В настоящее время известно три гена, вызывающих НМЛЖ [11, 12, 13]: