Термин «коагулопатия» происходит от слияния двух слов — coagulum, что с латинского переводится как «свертывание», и греческого πάθος (патос) — «страдание». Он обозначает патологию, которая связана с нарушениями свертываемости крови и может привести к геморрагическому синдрому. Коагулопатии — это группа геморрагических диатезов, при которых кровоточивость обусловлена нарушениями в свертывающей и противосвертывающей системах крови (плазменная система гемостаза) и характеризуется гематомным типом кровоточивости [9].
Согласно классификации, выделяют следующие группы коагулопатий:
— наследственные — гемофилии, болезнь Виллебранда и др.;
— приобретенные — геморрагическая болезнь новорожденных, ДВСсиндром;
— нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза — синдром Элерса-Данлоса, синдром КазабахаМерритта, ГУС (гемолитико-уремический синдром) и др. [4].
Классификация наследственных коагулопатий:
— гемофилии: А — дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В — дефицит IX фактора (Кристмаса); С — дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); D — дефицит XII фактора (Хагемана);
— парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (протромбина); дефицит X фактора (Стюарта-Прауэра);
— нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена).
Встречаемость гемофилий — примерно 1:50 000 населения, болеют почти исключительно мужчины. Как казуистика, встречается гемофилия у женщин — гомозигот (у дочерей от браков больных мужчин с женщинами-кондукторами). На долю гемофилии А и В и болезни Виллебранда приходится 96–98% всех коагулопатий (гемофилия A — 68–78%, гемофилия B — 6–13%, болезнь Виллебранда — 9–18%). Значительно реже наблюдают дефицит факторов XI, VII и V (2–3%). Все остальные формы относятся к клинической казуистике, в структуре наследственных коагулопатий на них приходится менее 1% [7].
Классификация приобретенных коагулопатий: