В начале третьего тысячелетия многие исследователи обратили внимание на значительную распространенность и недостаточное изучение такой нозологии, как системные васкулиты, в частности системные васкулиты с поражением сосудов среднего и малого калибра.
К ним относятся гранулематоз Вегенера, синдром Чарджа-Стросса, микроскопический полиангиит, узелковый периартериит [3], которые позже отнесли к так называемым некротизирующим васкулитам. Особое место среди них принадлежит синдрому Чарджа-Стросса.
Синдром Чарджа-Стросса — редкое заболевание, которое от его внесения в классификации с определением диагностических критериев до 2015 г. в научной европейской литературе было описано у 720 больных [4]. В последнее десятилетие распространенность заболевания значительно возросла и в США составляет 4 новых случая на 1 млн жителей в год, в Литве — 1, во Франции — 11, в Норвегии — 13 [2].
На сегодняшний день принято такое определение этого синдрома: эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта с формированием некротизирующего васкулита сосудов мелкого и среднего калибра в сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией [3].
Этиология развития и патогенез синдрома Чарджа-Стросса до конца не изучены, поскольку диагностика данного заболевания, согласно критериям Американской коллегии ревматологов, осуществляется не на ранних стадиях ее развития, а значительно позже, когда этиологические и поздние триггерные факторы наслаиваются друг на друга, что затрудняет корректное определение причин его развития [1]. Наиболее вероятными этиологическими факторами этого синдрома являются генетические причины.
В первую очередь — это полиморфизм генов, кодирующих синтез про- и противовоспалительных цитокинов, антинуклеарных и антинейтрофильноцитоплазматичных антител (АНЦА) и их физиологических ингибиторов [4, 5]. Выявлена связь синдрома Чарджа-Стросса с определенными антигенами системы HLA — DR3 и HLA — DQ [5].
Триггерными факторами на сегодняшний день считают инфекционные возбудители (вирусы гепатитов, парвовирусы, герпес-вирусы, пикорнавирусы) [5], паразитарные инвазии (аскаридоз, токсокароз, стронгилоидоз, филяриатоз) [4]; медикаменты (сульфаниламиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, антитуберкулезные средства, вакцины, различные аллергены и т. д.) [2]; токсические вещества (ксенобиотики) [1]; хронический и острый стресс [3].