Центральный понтинный миелиноз (ЦПМ) или центральный некроз моста является редким дисметаболическим поражением нервной системы (НС). Обычно он возникает у больных алкоголизмом, и, по мнению исследователей, впервые описавших это состояние, нередко остается нераспознанным [1].
Вместе с тем ЦПМ может развиться при сахарном диабете, болезнях печени, панкреатите, злокачественных опухолях, ожоговой болезни и у больных SARS-CoV-2. С конца 70-х годов ХХ в. ЦПМ стали связывать с осмотической демиелинизацией при быстрой нормализации гипонатриемии или проведении гемодиализа, а само патологическое состояние — называть осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) [2, 3, 4].
В рамках ОДС выделяют ЦПМ, при котором происходит демиелинизация моста, и экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ) — с очагами демиелинизации в мозжечке и полушариях головного мозга (ГМ) — латеральном коленчатом теле, наружной капсуле, гиппокампе, скорлупе, коре ГМ, таламусе и хвостатом ядре. Нередки и случаи сочетания демиелинизирующего процесса на указанных уровнях [5, 6, 7].
Основной гипотезой развития ОДС является быстрая коррекция хронической гипонатриемии. Гипонатриемия ниже 120 ммоль/л, продолжающаяся 48 ч и более, может компенсироваться двумя путями. Для поддержания внутри- и внеклеточного баланса натрия вода из клеток выходит в интерстициальное пространство. В отсутствие эффекта активируется второй механизм — в интерстиций вместе с внутриклеточной водой выходят осмолиты (глутамат, таурин, глицин, фосфокреатин, глутамин, бетаин и др.), при этом внутриклеточный синтез осмолитов прекращается. В таком случае в первые 48–72 ч от начала быстрой коррекции гипонатриемии в интерстиции содержится большое количество натрия, обратный захват осмолитов невозможен и по сторонам клеточной мембраны возникнет градиент осмолярности, к которому клетки не успевают адаптироваться. В результате внутриклеточная вода выходит в интерстициальное пространство, а клетки сморщиваются и гибнут [8, 9].
Выраженная гипонатриемия сопровождается угнетением сознания до сопора или комы. После быстрой коррекции дефицита натрия состояние пациента может улучшиться, однако в течение 24–72 ч, как правило, появляются очаговые неврологические симптомы — псевдобульбарные (дисфония, дисфагия, дизартрия) и глазодвигательные расстройства, спастический тетрапарез, мозжечковые и экстрапирамидные (гиперкинезы, паркинсонизм) нарушения, судороги, мутизм, синдром запертого человека [10, 11, 12].