Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) — васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Системные васкулиты относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 тыс. населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации их распространенность не установлена.
Распространенность геморрагического васкулита — 140 случаев на 100 тыс. населения (от 130 до 200 в зависимости от региона). Средний возраст начала заболевания — 4,5–17 лет (более 70 % больных — моложе 20 лет). Доля мужчин среди заболевших — 46 %. Преобладающая географическая распространенность отсутствует.
В роли этиологического фактора возникновения геморрагического васкулита могут выступать стрептококки, респираторные вирусы, микоплазма. Пусковым моментом также может послужить вакцинация, стрессовые ситуации, переохлаждение. Развитие геморрагического васкулита происходит обычно на фоне спровоцированной иммунной системы, у лиц, страдающих атопическими реакциями, аллергическими проявлениями на фоне воздействия антигенов. Сочетание атопии и инфекции дает высокий риск возникновения геморрагического васкулита.
Образование иммунных комплексов приводит к активации системы комплемента, в результате чего возникает асептический некроз стенок мелких сосудов — капилляров, артериол, венул, повышается их проницаемость, что приводит к повышенному тромбообразованию на фоне снижения антитромбогенной активности сосудистого эпителия. При этом в кровоток выделяются тромбопластические вещества, повышается прокоагулянтная активность крови и функциональная активность тромбоцитов, появляется блокада микроциркуляции, возникают геморрагии. При подобном состоянии может возникнуть синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания [3].