Subscription request:

podpiska@panor.ru

For all questions:

+7 495 274-22-22

UDK: 616.5–006.5

Dercum's disease

VsevolodSkvortsov PhD of Medical Sciences, Associate Professor, Department of Propedeutics of Internal Diseases, Volgograd State Medical University vskvortsov1@ya.ru
Vladislav Pavlov General practitioner, Volgograd
Oleg Dolzhansky PhD of Medical Sciences, Senior Researcher, Russian National Research Center of Surgery named after B.V. Petrovsky

Mucous dystrophies are metabolic disorders developing in the stroma of organs. Lipomatosis is a localized fatty tissue growth without clear boundaries (for example, interstitial myocardial lipomatosis in obesity) or multiple lipomas (tumors of adipose tissue). In some cases, these processes are combined. Dercum’s disease is a mucous dystrophy, lipomatosis, which is characterized by the appearance of lipoma-like painful growths in the hypodermis of the upper limb, skin of the mammary glands, back, anterior abdominal wall, buttocks and thighs. This article is devoted to the issues of etiopathogenesis, clinical picture, diagnosis and treatment of this disease.

Липома представляет собой опухоль доброкачественного характера, гистологическим материалом которой является белая жировая ткань. Особенностью данной патологии является медленный, часто безболезненный рост и редкие случаи перехода в злокачественную липосаркому [14].

Липомы чаще встречаются у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Локализуются в различных участках кожи, подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке, молочной железе, органах желудочно-кишечного тракта, легких, средостении, миокарде, мозговых оболочках, по ходу нервных стволов, в костях. Рост липом не связан с общим состоянием организма, при истощении они продолжают накапливать жир. Иногда достигают больших размеров [14].

Макроскопически липома представляет собой подвижный, мягкий узел дольчатого строения, окруженный капсулой. Иногда встречается диффузная липома без соединительнотканной капсулы, с разлитым разрастанием жировой ткани [14, 15].

Микроскопически отличием жировой клетчатки от липомы являются размеры долек и жировых клеток (жировые клетки либо малы, либо гигантских размеров). Еще одним важным отличием является отсутствие мультилокулярных клеток в строении липом [14, 15].

Липоматоз — множественное симметричное поражение организма жировыми узлами [14].

В настоящее время предложено несколько теорий формирования липом. В каждой теории есть определенный процент доказательности, но не одна из них не раскрывает всю полноту картины:

  1. генетическая предрасположенность;
  2. хромосомная болезнь. Может проявиться в связи с удвоением плеча 12 хромосомы, в котором расположены локусы гена, который отвечает за синтез в организме белка ТАГ липазы. Его основная функция расщепление жиров. Наследуется патология по аутосомно-доминантному типу;
  3. медленный метаболизм;
  4. гормональный дисбаланс;
  5. нарушение эндокринной регуляции метаболических процессов (поражение поджелудочной железы, печени, снижение функции щитовидной железы и гипофиза);
  6. интоксикация организма;
  7. нейротрофические процессы.

Данные факторы приводят к перестройке организма и нарушению обменных процессов, в том числе и нарушению жирового обмена [16].

For citation:
VsevolodSkvortsov, Vladislav Pavlov, Oleg Dolzhansky, Dercum's disease. Journal of Family Medicine. 2018;2.
The full version of the article is available for subscribers of the journal
Article language:
Actions with selected: