Болезнь Уиппла — это системное заболевание, развивающееся в результате нарушения Т-клеточного иммунитета и системы защиты макрофагов. Первым описал заболевание Джордж Уиппл, и он же предложил две теории о причине заболевания: первая — нарушение метаболизма липидов, в связи с этим болезнь получила название «кишечная липодистрофия», вторая теория — инфекционная природа заболевания.
Дж. Уиппл предположил, что заболевание характеризуется изменениями в лимфатической системе, а именно в узлах и в стенке кишечника, и выделил болезнь в отдельную нозологическую единицу. Также он считал, что в тканях находятся микроорганизмы, схожие со спирохетами, но допустил ошибку, полагая, что причиной патологии является нарушение метаболизма липидов [3].
В ХХ в., когда был открыт новый метод диагностики микроорганизмов — полимеразная цепная реакция, были убеждены: болезнь Уиппла представляет собой инфекционное заболевание, вызванное грамположительными актиномицетами Tropheryma whippelii, встречающееся редко.
В настоящее время известны два способа заражения: фекально-оральный и контактно-бытовой. В первом случае проявляется в детском возрасте в виде кратковременных гастроэнтеритов, во втором — заражение происходит внутри одной семьи [9]. Доказано, что патогенными формами актиномицетов для человека являются отдельные штаммы.
Многие ученые считают, что болезнь Уиппла связана с антигеном гистосовместимости HLA B27. В большинстве случаев заболевание встречается среди жителей Южной Америки и Западной Европы. Чаще встречается у мужчин в возрасте старше 30 лет.
Типичные пенистые макрофаги, содержащие в себе Tropheryma whippelli, скапливаются в периферических лимфатических узлах, печени, почках, легких и других органах. Макрофаги в свою очередь могут захватывать данные бактерии, но не лизируют их. Это обусловлено нарушением синтеза Т-лимфоцитов, а также уменьшением выработка гамма-интерферона и противовоспалительного цитокина IL-12, снижением лимфоцитарной реакции на антигены.