For all questions:

+7 495 274-22-22

UDK: 616.24–002.7 (075.8) DOI:10.33920/med-10-2305-07

Approaches to the diagnosis of the Churg-Strauss syndrome

Marina Leonidovna Kochieva PhD Candidate in Medicine, rheumatologist, City Polyclinic No. 37, St. Petersburg, MKochieva1@yandex.ru, http://orcid.org/0000-0002-4180-5804

Churg-Strauss syndrome or eosinophilic granulomatosis with polyangiitis is a rare congenital autoimmune disease characterized by pathologies in the development of various organs. It develops either as a result of a genetic mutation (mutation of the CHD7 gene), or under the influence of external factors. The disease was first described in 1951 by Jacob Churg and Lotte Strauss as «allergic granulomatosis». As a separate disease, the syndrome was isolated in 1990. The frequency of the disease ranges from 2 to 8 cases per 1 million people. There are no gender differences in the incidence of men and women. The disease begins to appear around the age of 38–49 years. The development of the syndrome goes through three stages. At the initial stage, allergic manifestations develop: rhinitis, sinusitis, hay fever, bronchial asthma, and drug intolerance. At the second stage, a hypereosinophilic syndrome, clinically manifested in Loeffler's syndrome, eosinophilic pneumonia, and eosinophilic gastroenteritis, develops. At the third stage, signs of systemic vasculitis appear.

Дата поступления рукописи в редакцию: 20.01.2023.

Дата принятия рукописи в печать: 14.02.2023.

Date of receipt of manuscript at the editorial office: 01/20/2023.

Date of acceptance of the manuscript for publication: 02/14/2023.

Многие исследователи обращают внимание на значительное распространение и недостаточное изучение такой нозологии, как системные васкулиты, в частности системные васкулиты с поражением сосудов среднего и малого калибра [1]. К ним относится гранулематоз Вегенера, синдром Чардж-Стросс, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, которые позже отнесли к так называемым некротическим васкулитам. Особое место среди них занимает синдром Чардж-Стросс [2].

Синдром Чардж-Стросс — редкое заболевание, которое от внесения в классификацию с определением диагностических критериев до 2000 г. в научной европейской литературе было описано у 400 пациентов. В течение последних десяти лет распространенность синдрома Чардж-Стросс значительно возросла и в США составляет 4 новых случая на 1 млн жителей в год, в Литве — 1, во Франции — 11, в Норвегии — 13 [3].

На сегодняшний день принято такое определение этого синдрома: эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта с формированием некротизирующего васкулита сосудов мелкого и среднего калибра в сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией [4].

Этиология развития и патогенеза синдрома Чардж-Стросс до конца не изучена, поскольку с критериями Американской коллегии ревматологов происходит не на ранних стадиях ее развития, а значительно позднее, когда этиологические и поздние триггеры причин наслаиваются один на другой, что затрудняет корректное определение причин развития синдрома Чардж-Стросс. Наиболее вероятными этиологическими факторами этого синдрома являются генетические. В первую очередь это полиморфизм генов, которые кодируют синтез про- и противовоспалительных цитокинов, антинуклеарных и антинейтрофильно-цитоплазматических антител и их физиологических ингибиторов. Обнаружена связь синдрома Чардж-Стросс с определенными антигенами системы HLA — DR3 и HLA — DQ [5]. Триггерными факторами синдрома Чардж-Стросс на сегодняшний день считают инфекционные возбудители (вирусы гепатитов, парвовирусы, герпес-вирусы, пикорнавирусы), паразитарные инвазии (аскоридоз, токсокароз, стронгилоидоз, филяриатоз), медикаменты (сульфаниламиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, антитуберкулезные средства, вакцины, различные аллергены), токсические вещества (ксенобиотики), хронические и острые стрессы.

For citation:
Marina Leonidovna Kochieva, Approaches to the diagnosis of the Churg-Strauss syndrome. Journal of Family Medicine. 2023;5.
The full version of the article is available for subscribers of the journal
Article language:
Actions with selected: