Врожденный порок сердца (ВПС) с единственным желудочком сердца (ЕЖС) — это порок сердца синего типа. При данном пороке сердце состоит из двух предсердий и сообщающегося с ними через правый и левый атриовентрикулярные клапаны единственного желудочка. Из данного желудочка через аортальный и легочный клапаны исходят два магистральных сосуда [7, 8, 14, 28, 31, 38, 39, 40, 47, 48]. Впервые порок был изучен и описан такими учеными как J. Farre в 1814 году и A. Holmes в 1824 году. По клиническим данным среди всех врожденных пороков сердца частота ЕЖС составляет 0,2-3,2%, а по патологоанатомическим данным — 1,5%. Данный порок чаще встречается у детей мужского пола (в соотношении 4:1) [26]. При естественном течении в первом году жизни умирают почти 75% больных с ЕЖС. Основными причинами летального исхода болезни являются: развитие тяжелой легочной гипертензии, прогрессирующая сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, тяжелая гипоксемия и нарушение сердечного ритма. В редких случаях при удачном стечении аномалий достигается относительно оптимальный гемодинамический баланс, который позволяет этим больным дожить до зрелого возраста. Длительность жизни больных с ЕЖС в среднем составляет около 7 лет. В мировой литературе описаны единичные случаи, когда больные доживали до 56 лет и более [13].
Из-за многообразия анатомических вариантов ЕЖС и сопутствующих ему ВПС различными авторами было предложено большое число классификаций. В клинической практике наибольшее применение получила классификация порока предложенная R. Van Praagh с соавт. в 1964 году. В основу данной классификации положены анатомическое строение камеры единственного желудочка сердца и характер его взаимоотношений с магистральными сосудами. На основе этой классификации выделяют 4 типа ЕЖС: А, В, С и D [42].
Единственный желудочек сердца типа А встречается в 78% случаев и представлен толстостенным миокардом левого желудочка (ЛЖ) с множеством тонких трабекул. Правый желудочек (ПЖ) при данном типе представлен рудиментарной камерой выводного тракта (миокард инфундибулярного отдела), а приточный отдел ПЖ отсутствует. Рудиментарный ПЖ сообщается с единственным ЛЖ через бульбовентрикулярное отверстие, в полость предсердий выпускник выхода не имеет. Сосочковые мышцы митрального и трикуспидального клапанов располагаются на одной стороне желудочка. Тип В встречается в 5% случаев, при этом типе миокард имеет строение ПЖ (тонкий миокард и несколько грубых трабекул), выпускника нет. При типе С (7%) — миокард единого желудочка имеет строение как ПЖ, так и ЛЖ. Межжелудочковая перегородка либо отсутствует, либо имеется ее рудиментарный зачаток, но зато имеется развитый гипертрофированный наджелудочковый гребень, который разделяет пути оттока из желудочка. При типе D (10%) миокард не имеет дифференцировки (неопределенная структура), нет ни межжелудочковой перегородки, ни выпускника из рудиментарного желудочка.