Болезнь Стилла (БС) была впервые описана в 1897 г. британским врачомпедиатром сэром Джорджем Стиллом как «особая форма болезни суставов», которой страдают преимущественно дети. Стоит отметить, нозология считалась исключительно ювенильной вплоть до 1971 г., когда впервые был описан аналогичный синдром у взрослых.
В настоящее время мнения специалистов об этиологии, патогенезе и наследственной предрасположенности сильно разнятся. В целом, существуют несколько гипотез и концепций. Согласно первой из них, ключевым моментом в развитии БС является инфекционный процесс [1, 4]. Вторая гипотеза объясняет многообразную клиническую картину аутоиммунным процессом, в развитии которого основную роль играет наследственная предрасположенность. Кроме того, согласно последним исследованиям, пусковым фактором в патогенезе заболевания может быть повышение уровня ферритина и интерлейкинов 1, 6, 8, 18 [5, 6, 7].
Достоверные эпидемиологические данные отсутствуют, болеют преимущественно молодые люди от 18 до 35 лет [2].
Клиническая картина разнообразна. Классическим признаком болезни Стилла у взрослых считают триаду симптомов, включающую высокую лихорадку 39°С и выше продолжительностью не менее 1-й недели, типичную сыпь, вовлечение в системный процесс суставов – артралгию [2, 3].
Современная диагностика основана на выявлении у пациента следующих критериев:
Большие критерии –
• Лихорадка 39°С и выше продолжительностью не менее 1-й нед.
• Артралгия длительностью 2 нед. и более.
• Типичная сыпь.
• Лейкоцитоз (> 10 х 109/л), > 80% гранулоцитов.
Малые критерии –
• Боли в горле.
• Лимфаденопатия и/или спленомегалия.
• Печеночная дисфункция.
• Негативные ревматоидный и антинуклеарный факторы.
Для классификации болезни как БС у взрослых необходимо наличие 5 и более критериев, включая 3 и более больших критерия, и исключение других заболеваний [2, 3].