Болезнь Стилла (БС) была впервые описана в 1897 г. британским врачом-педиатром сэром Джорджем Стиллом как «особая форма болезни суставов», которой страдают преимущественно дети. Стоит отметить, нозология считалась исключительно ювенильной вплоть до 1971 г., когда впервые был описан аналогичный синдром у взрослых.
В настоящее время мнения специалистов об этиологии, патогенезе и наследственной предрасположенности сильно разнятся. В целом, существуют несколько гипотез и концепций. Согласно первой из них, ключевым моментом в развитии БС является инфекционный процесс [1, 4]. Вторая гипотеза объясняет многообразную клиническую картину аутоиммунным процессом, в развитии которого основную роль играет наследственная предрасположенность. Кроме того, согласно последним исследованиям, пусковым фактором в патогенезе заболевания может быть повышение уровня ферритина и интерлейкинов 1, 6, 8, 18 [5, 6, 7].
Достоверные эпидемиологические данные отсутствуют, болеют преимущественно молодые люди от 18 до 35 лет [2].
Клиническая картина разнообразна. Классическим признаком болезни Стилла у взрослых считают триаду симптомов, включающую высокую лихорадку 39°С и выше продолжительностью не менее 1-й недели, типичную сыпь, вовлечение в системный процесс суставов – артралгию [2, 3].
Современная диагностика основана на выявлении у пациента следующих критериев:
Большие критерии –
• Лихорадка 39°С и выше продолжительностью не менее 1-й нед.
• Артралгия длительностью 2 нед. и более.
• Типичная сыпь.
• Лейкоцитоз (> 10 х 109/л), > 80% гранулоцитов.
Малые критерии –
• Боли в горле.
• Лимфаденопатия и/или спленомегалия.
• Печеночная дисфункция.
• Негативные ревматоидный и антинуклеарный факторы.
Для классификации болезни как БС у взрослых необходимо наличие 5 и более критериев, включая 3 и более больших критерия, и исключение других заболеваний [2, 3].