Миастения — редкое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся выработкой аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам или к функционально связанным белкам на постсинаптической мембране нервно-мышечного соединения, в результате наблюдается нарушение передачи импульса на данном уровне [1].
Аутоантитела к никотиновому ацетилхолиновому рецептору (anti-AChR) выявляются примерно у 85 % пациентов с миастенией, у оставшихся 15 % пациентов выявляются другие аутоантитела, воздействующие на такие мишени как мышечно-специфические киназы (MuSK) или белок 4, связанный с рецептором липопротеина низкой плотности (LRP4) [2]. У пациентов, ранее считавшихся серонегативными, в связи с достижениями современной науки появилась возможность выявлять и другие антитела, такие как антитела к титину, антирианодиновому рецептору (anti-RyR), которые также считаются маркерами тимомы [3].
Клинически миастения проявляется утомляемой слабостью глазных, бульбарных, дыхательных, аксиальных мышц и мышц конечностей. У разных пациентов наблюдается различная степень поражения определенных групп скелетных мышц в зависимости от течения заболевания [4], таким образом, можно выделить 4 класса миастении: класс I (глазная миастения), класс II (генерализованная миастения), класс III (молниеносная острая миастения) и класс IV (поздняя тяжелая миастения) [5,6].
По данным эпидемиологов регистрируется устойчивый рост числа пациентов с миастенией [7]. По оценкам 2021 года общая распространённость миастении в популяции составляет 12,4 человека на 100 000 населения, что указывает на необходимость более внимательного отношения к данному заболеванию для проведения мероприятий по его профилактики и лечению [8].
Как и при многих аутоиммунных заболеваниях, миастения в 3 раза чаще встречается среди женского пола, а пик заболеваемости у женщин приходится на возраст от 20 до 39 лет, у мужчин — от 50 до 70 лет [8,9]. Роль эстрогенов в патогенезе аутоиммунных заболеваний до конца не выяснена, но известно, что рецепторы эстрогена экспрессируются на эпителиальных клетках вилочковой железы и тимоцитах, в результате чего могут усиливать B-клеточный иммунный ответ. Андрогены же напротив подавляют как Т-клеточные, так и B-клеточные реакции [8,10].