Интрамедуллярные опухоли являются редкими новообразованиями и составляют около 3 % всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС) и 25 % всех новообразований спинного мозга [1‒4]. Согласно последней классификации опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения (Пятый пересмотр классификации опухолей ЦНС ВОЗ от 2021), большинство интрамедуллярных опухолей относится к глиальным и нейроэпителиальным новообразованиям и характеризуется высокой гетерогенностью по иммуногистохимическим (GFAP, EMA, Ki-67 и др.) и молекулярно-генетическим (IDH 1–2, H3K27M, BRAF и др.) признакам, что требует их точной верификации для выбора стратегии лечения [1]. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга отличаются широким спектром клинических проявлений, зависящих от уровня поражения, размеров новообразования, а также его гистологических, молекулярно-генетических и иммуногистохимических особенностей [1]. Симптоматика обычно развивается медленно, что часто затрудняет раннюю диагностику. Мультидисциплинарный подход с привлечением невролога, нейрохирурга, нейрофизиолога, рентгенолога, уролога, реабилитолога и онкопсихолога позволяет более точно оценить состояние пациента и определить стратегию лечения.
У 70–90 % пациентов ведущим симптомом выступает боль в спине, нередко с иррадиацией по поражённому дерматому [2]. Часто наблюдаются прогрессирующие чувствительные и двигательные расстройства, спинальная атаксия; могут наблюдаться симптомы расстройства мочеполовой функции и дефекации, включающие в себя императивные позывы к мочеиспусканию, эректильную дисфункцию у мужчин [5].
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастированием является «золотым стандартом» диагностики интрамедуллярных новообразований [6‒8]. Основными преимуществами МРТ принято считать высокую чувствительность метода (до 95 %) и точное определение анатомических границ опухоли, а новые возможности выполнения исследований на томографах 3.0 Тесла и выше приумножают указанные выше достоинства в диагностике интрамедуллярных новообразований [7, 8]. Благодаря внедрению новых технологических и компьютерных решений многие вопросы первичной МРТ-диагностики поражений спинного мозга, в частности опухолевого генеза, стали рутинной задачей. Так, в предоперационной диагностике интрамедуллярных опухолей широко применяются методы визуализации проводящей системы спинного мозга — МР-трактография (рис. 1). Данный метод все чаще применяется при интраоперационном планировании, повышая безопасность операции и снижая вероятность существенного усугубления неврологического статуса [8–10].