Туберозный склероз (ТС) — аутосомно-доминантное, полиорганное заболевание, характеризуется образованием доброкачественных новообразований (туберов, гамартом) в различных органах. В 75–90 % случаев характерно развитие эпилепсии при поражении ЦНС, которая трудно поддается медикаментозной терапии [1–4]. При фармакорезистентном течении эпилепсии рассматривается вопрос хирургических методов лечения.
На настоящий момент нет общепринятой хирургической тактики лечения эпилепсии у детей с ТС. В различных центрах хирургическая тактика различается, включая одномоментные резекции, интраоперационную электрокортикографию, экстраоперационный инвазивный-ЭЭГ мониторинг с использованием субдуральных и глубинных электродов.
Отбор пациентов
В данное ретроспективное исследование включены дети с фармакорезистентной эпилепсией при туберозном склерозе прошедшие инвазивное предхирургическое обследование с применением глубинных электродов в рамках хирургического лечения эпилепсии на базе нейрохирургического отделения Морозовской ДГКБ в период с 04.2017 по 12.2021 гг. Диагноз туберозный склероз и фармакорезистентная эпилепсия основаны на общепринятых диагностических критериях [5,6].
Предхирургическое обследование
Все пациенты прошли этап неинвазивного обследования, включающий в себя сбор подробного семейного анамнеза и анамнеза заболевания, физикального, неврологического осмотра, МРТ головного мозга по эпилептологическому протоколу, многосуточную скальповую видеоэлектроэнцефалографию (ВЭЭГ). Результаты неинвазивных методов обследований обсуждались на эпилептологическом разборе мультидисциплинарной командой, включающая в себя невролога, эпилептолога, нейрохирурга. Из 42 больных 23 пациента отобраны на инвазивную электроэнцефалографию.
Всем отобранным пациентам проводилось 7 суточный скальповый-ВЭЭГ мониторинг по международной системе установки электродов 10–10 с целью планирования имплантации электродов совместно с данными нейровизуализации. Всем больным, включенным в данное исследование, было принято решение выполнить стерео-ЭЭГ мониторинг.