Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжелое нейроэндокринное заболевание, вызванное гиперсекрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) доброкачественной опухолью гипофиза (кортикотропиномой) или, в редких случаях, карциномой гипофиза [1]. БИК является достаточно редким заболеванием: на его долю приходится 4–8% всех гормонально активных опухолей гипофиза [2]. При этом БИК является второй по частоте (после экзогенной) причиной гиперкортицизма среди всех возможных причин последнего [3]. По оценкам различных авторов, заболеваемость БИК составляет 2,4 случая на миллион человек в год, а распространенность составляет около 40 случаев на миллион человек [2].
Женщины болеют в 2,8 раза чаще, чем мужчины, а характерным возрастом является период с 20 до 60 лет [4] Так, средний возраст постановки диагноза БИК у взрослых составляет в среднем 30 лет у женщин и 37 лет у мужчин. У детей заболевание встречается реже — кортикотропинома лишь в 30% случаев является причиной гиперкортицизма [5], и чаще всего симптомы проявляются в возрасте 10 лет [6].
Практически все кортикотропиномы являются доброкачественными (лишь 1 из 1000 способна к метастазированию) [7].
Нелеченые пациенты с БИК могут сталкиваться с тяжелыми осложнениями, вызванными гиперкортицизмом, такими как сердечно-сосудистые нарушения, сахарный диабет и инфекции. Уровень их смертности в 1,7–4 раза выше, чем у населения в целом [8] а 5-летняя выживаемость составляет лишь 50% [9], что в основном связно с тяжелыми сердечно-сосудистыми осложнениями (инфаркт миокарда и инсульт) [10].
Клиническая картина основывается на нарушении функции гипоталамо-гипофизарной оси, что было впервые описано в 1932 г. Harvey Cushing [3]. Увеличение секреции АКТГ приводит к хроническому повышению уровня кортизола и вызывает развитие эндогенного гиперкортицизма [11], что в свою очередь при длительном воздействии приводит к мультисистемной патологии, включающей поражение сердечно-сосудистой системы, метаболические нарушения, инфекционные осложнения и психические нарушения [6].