Идиопатический кальциноз кожи и мягких тканей, известный также как липокальцигрануломатоз, синдром Тейчлендера, болезнь Профине, впервые описан в 1900 году. Заболевание является редкой генетической семейной патологией и относится к большой группе так называемых «болезней накопления», характеризующихся избыточной или нарушенной продукцией и накоплением в организме солевых субстратов. В случае идиопатического кальциноза субстратом, откладывающимся в коже и подкожно-жировой клетчатке, являются осажденные соли кальция — аморфный фосфат кальция и карбонат кальция [6]. Исследованиями установлено, что заболевание представляет собой клинически и генетически неоднородную группу, включающую как минимум две разновидности — гиперфосфатемическую форму, связанную с мутацией генов GALNT3 и PGF23, расположенных в 2g24.3 и 12p13.32 хромосомах соответственно, и нормофосфатемическую форму, при которой выявлена мутация гена SAMD9, локализованного в 7g21.2 хромосоме [7; 8].
В литературе встречается следующая классификация кожного кальциноза: дистрофический, метастатический, метаболический и идиопатический (в американской литературе две последние разновидности являются синонимами). В основе дистрофического кальциноза лежит отложение солей кальция в первично патологически измененной коже и подкожножировой клетчатке при хронических воспалительных заболеваниях кожи — опухолевых инфильтратах, кистах, рубцах, гемангиомах. Метастатический кальциноз обусловлен отложением солей кальция за счет нарушения фосфорного и (или) кальциевого обмена, то есть изначально предполагается наличие гиперкальциемии, развивающейся вследствие наследственных нарушений ферментных систем.
В структуре метаболического кальциноза различают две формы кальциноза: ограниченную и распространенную (универсальную). Кроме того, выделяются также особые формы: эластическая псевдоксантома, прогерия взрослых, синдром Элерса–Данло, CREST-синдром (где С означает кальциноз тканей) [1]. При этом нарушения характеризуются отсутствием гиперкальциемии и обусловлены нестойкостью буферных систем, особенно в условиях развития ацидоза, что в итоге приводит к снижению растворимости кальция и его отложению в мышцах, сухожильных влагалищах, коже и подкожно-жировой клетчатке [4].