Системная склеродермия или системный склероз — мультисистемное полисиндромное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежат нарушения микроциркуляции (пролиферативно-облитерирующая микроангиопатия по типу облитерирующего эндартериолита), воспаление и генерализованный фиброз как исход последовательных стадий дезорганизации соединительной ткани. Заболеваемость составляет 3–20 случаев на 1 млн населения в год, распространенность — 30–300 случаев на 1 млн. Системная склеродермия чаще встречается у женщин (соотношение 5–7:1), с дебютом в возрасте 30–60 лет [4].
Характерные симптомы включают феномен Рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев. Основная причина смерти — поражение легких, сердца и почек. Диагностика основана на анализе клинической картины, но лабораторные тесты могут помочь подтвердить диагноз и помогают в прогнозировании. Специфическое лечение затруднено, часто лечение заключается в терапии осложнений.
Причина развития данного заболевания до конца неизвестна. Предполагается участие вирусов в этиологии заболевания: в пораженных тканях были обнаружены вирусоподобные включения.
Установлена семейно-генетическая предрасположенность к системной склеродермии, роль наследственных факторов (ассоциация с HLA-A9, — В8, — В27, — DR1, — DR5, — DR8, — DR11, — DR52).
Факторы внешней среды (длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью), применение лекарственных средств (блеомицин, триптофан), кроме того, травмы, нарушение нейроэндокринных функций и воздействие профессиональных вредностей в виде вибрации также способствуют манифестации болезни [1, 3].
Воздействие этиологических факторов приводит к активации и увеличению Т-клеточной популяции, которая способствует продукции цитокинов, нарушающих процесс взаимодействия различных клеток (фибробластов, эндотелиальных, Т и В-лимфоцитов, моноцитов) друг с другом и с элементами соединительной ткани. Эти изменения активируют неофибриллогенез и способствуют дисрегуляции иммунного ответа организма в виде гиперпродукции аутоантител [3].