Оказание медицинской помощи пациентам с системной красной волчанкой осуществляется на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 12.11.2012 № 900н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «ревматология»». Стандарты оказания медицинской помощи пациентам с системной красной волчанкой определены приказом Министерства здравоохранения РФ от 07.11.2012 № 654н «Об утверждении стандарта медицинской помощи при системной красной волчанке (в дневном стационаре)», приказом Министерства здравоохранения РФ от 09.11.2012 № 761н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при системной красной волчанке», приказом Министерства здравоохранения РФ от 07.11.2012 № 613н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системной красной волчанке». Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной красной волчанки утверждены Ассоциацией ревматологов России в 2013 году, дополнены в 2016 году (http://www.rheumatolog. ru/experts/klinicheskie-rekomendacii).
Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов. Код по МКБ-10 — М.32.
Заболеваемость СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на 15–25 лет. Женщины страдают в 8–10 раз чаще мужчин. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.
Классификация СКВ включает определение характера течения, степени активности заболевания и клинико-морфологическую характеристику поражений (табл. 1).
Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR (1997).
1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема с тенденцией к распространению на носогубную зону.