По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.72–002.77–063.7 DOI:10.33920/med-10-2408-06

Синдром Висслера — Фанкони (обзор литературы и описание у взрослого пациента)

Эседов Эсед Мутагирович д-р мед. наук, профессор кафедры госпитальной терапии № 2, ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, http://orcid.org/0000-0002-4112-8456
Абасова Альбина Серажудиновна канд. мед. наук, доцент кафедры госпитальной терапии № 2, ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, albinadgma@mail.ru, http://orcid.org/0000-0002-0036-3106
Мамедов Ферзи Султанович студент лечебного факультета, ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, http://orcid.org/0000-0003-4419-31592
Абасов Амир Расулович студент лечебного факультета, ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, abasovv209@gmail.com, http://orcid.org/0000-0002-1632-48517
Султанова Эльза Ибрагимовна заведующая терапевтическим отделением, ГБУЗ «Республиканская клиническая больница скорой медицинской помощи», г. Махачкала, http://orcid.org/0000-0002-5680-1644

В статье представлен краткий обзор литературы по синдрому Висслера — Фанкони, а также клиническое наблюдение пациента 25 лет с этой редкой патологией, хотя первоначально считалось, что болезнь встречается у детей. По мере накопления клинического материала и большего понимания сути патологии, синдром Висслера — Фанкони стали диагностировать и у взрослых пациентов.

Литература:

1. Артишевская Н. И., Раевнева Т. Г., Алексейчик С. Е., Михневич Э. А., Малюта Е. М. Болезнь Стилла взрослых у беременной, осложненная синдромом активации макрофагов // Неотложная кардиология и кардиоваскулярные риски. 2020. Т.4, № 1. С. 877–881

2. Булахова Е. К. Аллергический субсепсис Висслера как проявление лекарственной аллергии. // Терапевтический архив. 1992. № 3. С.146–148.

3. Мельникова Л. В. и др. Болезнь Стилла — великий имитатор синдрома системного воспалительного ответа? // Терапия. 2023. № 2. С. 80–84.

4. Моисеев С. В., Новиков П. И., Рамеев В. В. Болезнь Стилла у детей и взрослых: новые представления о патогенезе и современные методы лечения // Клиническая фармакология и терапия. 2017. № 4. С. 15–20.

5. Муравьев Ю. В., Лебедева В. В., Черкасова М. В., Кашникова Л. Н., Глухова С. И. Диагностическое значение определения сывороточного кальпротектина при болезни Стилла взрослых. // Клиническая фармакология и терапия. 2019. № 3. С. 25–28.

6. Насонов Е. Л. Болезнь Стилла взрослых: перспективы диагностики и лечения. // Клиническая фармакология и терапия. 2022. № 1. С. 7–16.

1. Artishevskaya N. I., Raevneva T. G., Alekseychik S. E., Mikhnevich E. A., Malyuta E. M. Adult Still's disease in a pregnant woman complicated by macrophage activation syndrome // Emergency cardiology and cardiovascular risks. 2020. Vol.4, No. 1. pp. 877-881

2. Bulakhova E. K. Wissler's allergic subsepsis as a manifestation of drug allergy. // Therapeutic Archive. 1992. No. 3. pp.146–148.

3. Melnikova L. V. et al. Is Still's disease a great mimic of systemic inflammatory response syndrome? // Therapy. 2023. No. 2. pp. 80-84.

4. Moiseev S. V., Novikov P. I., Rameev V. V. Still's disease in children and adults: new ideas about pathogenesis and modern methods of treatment // Clinical pharmacology and therapy. 2017. No. 4. pp. 15-20.

5. Muravyev Yu. V., Lebedeva V. V., Cherkasova M. V., Kashnikova L. N., Glukhova S. I. Diagnostic value of serum calprotectin determination in adult Still's disease. // Clinical pharmacology and therapy. 2019. No. 3. pp. 25-28.

6. Nasonov E. L. Adult Still's disease: prospects for diagnosis and treatment. // Clinical pharmacology and therapy. 2022. No. 1. pp. 7-16.

Дата поступления рукописи в редакцию: 14.06.2024.

Дата принятия рукописи в печать: 17.06.2024.

Date of receipt of the manuscript to the editorial office: 06/14/2024.

Date of acceptance of the manuscript for printing: 17.06.2024.

Синдром Висслера — Фанкони (СВФ) — это редкое неизвестной этиологии заболевание воспалительной природы, характеризующееся лихорадкой септического или интермиттирующего характера с колебаниями от 1 до 4оС в течение суток, кожной сыпью, артралгией или артритом, увеличением печени, селезенки, периферических и висцеральных лимфоузлов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, повышением СОЭ, анемией, поражением серозных оболочек (плеврит, перикардит, перитонит), миокардитом, энантемой, подкожными узлами (типа узловатой эритемы). Болезнь встречается преимущественно у детей раннего возраста.

Впервые подобную картину описал швейцарский педиатр H. Wissler, назвав такое состояние «Subsepsis hyperergica» (гиперэргический субсепсис). G. Fanconi, наблюдавший подобных больных, предложил название «подострый аллергический сепсис». Учитывая их заслуги, заболевание было названо «синдром Висслера — Фанкони».

Клиническая картина заболевания, действительно, напоминает септическое состояние, однако при исследовании различных сред организма, возбудитель не был выявлен и проводившаяся антибактериальная терапия (иногда в массивных дозах) с сочетанием или чередованием нескольких антибактериальных препаратов не давала положительного результата. Аллергический субсепсис Висслера включает длительную, рефрактерную к антибиотикам лихорадку септического типа, интоксикацию, экзантему, артропатию, лимфаденопатию, спленомегалию и поражение сосудов по типу васкулита [2].

В иностранной литературе вместо СВФ также используют термины: subsepsis hyperergica, subsepsis allergica, pseudosepsis allergica, Wissler`s allergic subsepsis.

Для Цитирования:
Эседов Эсед Мутагирович, Абасова Альбина Серажудиновна, Мамедов Ферзи Султанович, Абасов Амир Расулович, Султанова Эльза Ибрагимовна, Синдром Висслера — Фанкони (обзор литературы и описание у взрослого пациента). Справочник врача общей практики. 2024;8.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: