Мальротацией называют группу пороков развития пищеварительного тракта, обусловленных внутриутробным нарушением ротации и фиксации средней кишки. Синдром мальротации является достаточно частой причиной кишечной непроходимости у новорожденных [17]. По разным литературным данным частота встречаемости мальротации среди новорожденных колеблется от 0,8 до 2 на 1000 детей [5]. У детей более старшего возраста синдром мальротации также манифестирует клинической картиной кишечной непроходимости, как полной, так и частичной, однако, в связи с малосимптомным течением и неспецифичностью симптомов, диагностика его затруднена. Частота встречаемости мальротации у детей старше периода новорожденности достоверно не известна, а случаи различных ее вариантов в этих возрастных группах в мировой литературе представлены единичными наблюдениями [2, 4, 18, 21–24].
Нами используется клиническая классификация мальротации, включающая следующие ее виды: заворот изолированной петли тонкой кишки; синдром Ледда; мезоколикопариетальные грыжи (правостороннюю и левостороннюю) и caecum mobile. Основными признаками синдрома мальротации являются: нарушенное положение тонкой кишки; общая брыжейка «средней» кишки; отсутствие фиксации брыжейки к задней брюшной стенке; узкий корень брыжейки; заворот «средней» кишки; деформация слепой или двенадцатиперстной кишок эмбриональными спайками; высокое расположение купола слепой кишки в эпигастральной области или подпеченочном пространстве.
В ходе исследования нами были проанализированы пациенты с различными вариантами мальротации, находящиеся на лечении в 5 клиниках:
● 15 детей обследовались и получили хирургическое лечения в ГБУЗ ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова г. Москвы за 15-летний период (c 2002 по 2016 гг.);
● 17 человек – на базе ФГБУ «РДКБ» МЗ России (с 2001 по 2007 гг.);
● 5 пациентов – на базе ГБУЗ ДГКБ Св. Владимира ДЗМ города Москвы (с 2008 по 2013 гг.);
● 5 детей – на базе ГБУЗ «ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ» (с 2011 по 2012 гг.);