Болезнь и синдром Кароли — заболевание печени, относящееся к группе редких болезней.
а) Врожденное сегментарное, мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков без других гистологических изменений печени — болезнь Кароли.
б) Болезнь Кароли часто сочетается с врожденным фиброзом печени, и тогда это состояние называется «синдром Кароли».
Оба заболевания развиваются вследствие сходных нарушений формирования эмбриональной протоковой пластинки на разных уровнях билиарного дерева. Заболевание наследуется по аутосомно-рецисивному типу. Обусловлено врожденной аномалией внутрипеченочных желчных протоков. Симптомы заболевания неспецифичны и обусловлены прогрессированием поражения печени.
В настоящем сообщение представлен клинический случай синдрома Кароли с быстрым прогрессированием заболевания, который наблюдался в ФГБУ «Поликлиника № 5» УД ПРФ.
Болезнь Кароли (БК, Caroli’s disease, CD) — редкая врожденная аномалия внутрипеченочных желчных протоков, характеризующаяся их эктазией и дилатацией, которая может включать желчный тракт в локализованной или мультифокальной форме [1, 3, 4]. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Манифестировать может в любом возрасте, но более характерна в детском и подростковом периоде жизни. В настоящее время эта патология включена в 5-ю группу по классификации Todani заболеваний желчного пузыря и желчевыводящих путей и впервые была описана французскими гастроэнтерологами Жак Кароли и др. в 1958 г. [1, 2].
В настоящее время описывается два типа БК. Тип I, или простой, состоит из изолированных кистозных дилатаций внутрипеченочных желчных протоков. Тип II (комплексный), известный как синдром Кароли (то есть БК с врожденным фиброзом печени), связан с фиброзом или циррозом печени, портальной гипертензией [6, 7, 8]. БК II типа может сопровождаться холангиокарциномой, камнями во внутрипеченочных протоках, холангитом, кистами поджелудочной железы, кистозным заболеванием почек [9].
Клинические проявления заболевания неспецифичны и могут проявляться: