По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.5–006.5

Синдром Деркума

Скворцов Всеволод Владимирович д-р мед. наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, ФГБОУ ВО ВолгГМУ МЗ РФ E-mail: vskvortsov1@ya.ru
Павлов Владислав Константинович врач-терапевт, Волгоград
Должанский Олег Владимирович д-р мед. наук, старший научный сотрудник, ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени акад. Б. В. Петровского»

Мезенхимальные дистрофии — нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Липоматоз — очаговое разрастание жировой ткани без четких границ (например, липоматоз миокарда при ожирении) или множественные липомы (опухоли белой жировой ткани). В некоторых случаях эти процессы сочетаются. Синдром Даркума — мезенхимальная дистрофия, липоматоз, который характеризуется появлением липомоподобных болезненных узлов в подкожной клетчатке верхних конечностей, коже молочных желез, спины, передней брюшной стенки, ягодиц и бедер. Данная статья посвящена вопросам этиопатогенеза, клиники, диагностики и лечению этого синдрома.

Литература:

1. Клиническая онкология / под ред. И. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона. — М.: Медицина, 2009. — Т. 1. — С. 201–204.

2. Энциклопедия клинической онкологии. Руководство для практикующих врачей / под ред. М. И. Давыдова, Г. Л. Вышковского. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. — С. 365–366.

3. Agaimy A. Fat-containing salivary gland tumors: a review // Head Neck Pathol. 2013 Jul; 7 Suppl 1: S90–6. doi: 10.1007/s12105-013-0459-7. Epub 2013 Jul 3.

4. Aoki S, Kiyosawa T, Nakayama E, Inada C, Takabayashi Y, Sumi Y, Doumoto T, Aizawa T, Azuma R. Large Parosteal Lipoma without Periosteal Changes // Plast Reconstr Surg Glob Open. 2015 Feb 6; 3 (1): e287. doi: 10.1097/GOX.0000000000000254. eCollection 2015.

5. Bajpai M, Kumar M, Agarwal D, Agrawal S, Gupta S, Kumar M. Osteolipoma of the palate — An unusual presentation // Natl J Maxillofac Surg. 2014 Jul-Dec; 5 (2): 250–251. doi: 10.4103/0975–5950.154856

6. Bulkeley W, Mills OL, Gonzalvo A, Wong K. Osteolipoma of the parapharyngeal space mimicking liposarcoma: a case report // Head Neck. 2012 Feb; 34 (2): 301–303. doi: 10.1002/ hed.21534. Epub 2010 Aug 24.

7. Bulkeley W, Mills OL, Gonzalvo A, Wong K. Osteolipoma of the parapharyngeal space mimicking liposarcoma: a case report // Head Neck. 2012 Feb; 34 (2): 301–303. doi: 10.1002/ hed.21534. Epub 2010 Aug 24.

8. Diom ES, Ndiaye IC, Ndiaye M, Thiam A, Tall A, Nao EE, Diallo BK, Diouf R, Diop EM. Osteolipoma: an unusual tumor of the parotid region // Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011 Jan; 128 (1): 34–36. doi: 10.1016/j.anorl.2010.09.005. Epub 2010 Dec 4.

9. Kapukaya A, Subasi M, Dabak N, Ozkul E. Osseous lipoma: eleven new cases and review of the literature // Acta Orthop Belg. 2006 Oct; 72 (5): 603–614.

10. Myint ZW, Chow RD, Wang L, Chou PM. Ossifying parosteal lipoma of the thoracic spine: a case report and review of literature // J Community Hosp Intern Med Perspect. 2015 Feb 3; 5 (1): 26013. doi: 10.3402/jchimp.v5.26013. eCollection 2015.

11. Miller MD, Ragsdale BD, Sweet DE. Parosteal lipomas: a new perspective // Pathology. 1992 Jul; 24 (3): 132–139.

12. Murphey MD, Carroll JF, Flemming DJ, Pope TL, Gannon FH, Kransdorf MJ. From the archives of the AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions // Radiographics. 2004 Sep-Oct; 24 (5): 1433–1466.

13. Nielsen G. P., Mandahl N. Lipoma /IARC Press/ 2002 P. 20–24.

14. Palczewski P, Swiatkowski J, Golebiowski M, Blasinska-Przerwa K. Intraosseous lipomas: A report of six cases and a review of literature // Pol J Radiol. 2011 Oct; 76 (4): 52–59.

15. Sun Z, Sun L, Zhang Z, Ma X. Ossifying parosteal lipoma of the mandible: a case report and review of the literature // Dentomaxillofac Radiol. 2013; 42 (1): 57852073. doi: 10.1259/ dmfr/57852073. Epub 2012 Jan 26.

16. Vered M, Buchner A, Boldon P, Dayan D. Age-related histomorphometric changes in labial salivary glands with special reference to the acinar component // Exp Gerontol. 2000 Oct; 35 (8): 1075–1084.

Липома представляет собой опухоль доброкачественного характера, гистологическим материалом которой является белая жировая ткань. Особенностью данной патологии является медленный, часто безболезненный рост и редкие случаи перехода в злокачественную липосаркому [14].

Липомы чаще встречаются у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Локализуются в различных участках кожи, подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке, молочной железе, органах желудочно-кишечного тракта, легких, средостении, миокарде, мозговых оболочках, по ходу нервных стволов, в костях. Рост липом не связан с общим состоянием организма, при истощении они продолжают накапливать жир. Иногда достигают больших размеров [14].

Макроскопически липома представляет собой подвижный, мягкий узел дольчатого строения, окруженный капсулой. Иногда встречается диффузная липома без соединительнотканной капсулы, с разлитым разрастанием жировой ткани [14, 15].

Микроскопически отличием жировой клетчатки от липомы являются размеры долек и жировых клеток (жировые клетки либо малы, либо гигантских размеров). Еще одним важным отличием является отсутствие мультилокулярных клеток в строении липом [14, 15].

Липоматоз — множественное симметричное поражение организма жировыми узлами [14].

В настоящее время предложено несколько теорий формирования липом. В каждой теории есть определенный процент доказательности, но не одна из них не раскрывает всю полноту картины:

  1. генетическая предрасположенность;
  2. хромосомная болезнь. Может проявиться в связи с удвоением плеча 12 хромосомы, в котором расположены локусы гена, который отвечает за синтез в организме белка ТАГ липазы. Его основная функция расщепление жиров. Наследуется патология по аутосомно-доминантному типу;
  3. медленный метаболизм;
  4. гормональный дисбаланс;
  5. нарушение эндокринной регуляции метаболических процессов (поражение поджелудочной железы, печени, снижение функции щитовидной железы и гипофиза);
  6. интоксикация организма;
  7. нейротрофические процессы.

Данные факторы приводят к перестройке организма и нарушению обменных процессов, в том числе и нарушению жирового обмена [16].

Для Цитирования:
Скворцов Всеволод Владимирович, Павлов Владислав Константинович, Должанский Олег Владимирович, Синдром Деркума. Справочник врача общей практики. 2018;2.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: