По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.5–006.5

Синдром Деркума (липоматоз)

Скворцов Всеволод Владимирович д-р мед. наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, ФГБОУ ВО ВолгГМУ МЗ РФ, E-mail: vskvortsov1@ya.ru
Павлов Владислав Константинович врач-терапевт, Волгоград
Должанский Олег Владимирович д-р мед. наук, старший научный сотрудник, ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени акад. Б. В. Петровского»

Мезенхимальные дистрофии — нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Липоматоз — очаговое разрастание жировой ткани без четких границ (например, липоматоз миокарда при ожирении) или множественные липомы (опухоли белой жировой ткани). В некоторых случаях эти процессы сочетаются. Синдром Деркума — мезенхимальная дистрофия, липоматоз, который характеризуется появлением липомоподобных болезненных узлов в подкожной клетчатке верхних конечностей, коже молочных желез, спины, передней брюшной стенки, ягодиц и бедер. Данная статья посвящена вопросам этиопатогенеза, клиники, диагностики и лечению этого синдрома.

Литература:

1. Клиническая онкология / под ред. И. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона. — М.: Медицина, 2009. — Т. 1. — С. 201-204.

2. Энциклопедия клинической онкологии. Руководство для практикующих врачей / под ред. М. И. Давыдова, Г. Л. Вышковского. — М: ГЭОТАР-Медиа, 2005. — С. 365-366.

3. Agaimy A. Fat-containing salivary gland tumors: a review. Head Neck Pathol. 2013 Jul; 7 Suppl 1: S90–6. doi: 10.1007/s12105-013-0459-7. Epub 2013 Jul 3.

4. Aoki S, Kiyosawa T, Nakayama E, Inada C, Takabayashi Y, Sumi Y, Doumoto T, Aizawa T, Azuma R. Large Parosteal Lipoma without Periosteal Changes. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2015 Feb 6; 3 (1): e287.doi:10.1097/ GOX.0000000000000254. eCollection 2015.

5. Bajpai M, Kumar M, Agarwal D, Agrawal S, Gupta S, Kumar M. Osteolipoma of the palate — An unusual presentation // Natl J Maxillofac Surg. 2014 Jul-Dec; 5 (2): 250-251. doi: 10.4103/0975–5950.154856.

6. Bulkeley W, Mills OL, Gonzalvo A, Wong K. Osteolipoma of the parapharyngeal space mimicking liposarcoma: a case report // Head Neck. 2012 Feb; 34 (2): 301-303. doi: 10.1002/hed.21534. Epub 2010 Aug 24.

7. Bulkeley W, Mills OL, Gonzalvo A, Wong K. Osteolipoma of the parapharyngeal space mimicking liposarcoma: a case report // Head Neck. 2012 Feb; 34 (2): 301-303. doi: 10.1002/hed.21534. Epub 2010 Aug 24.

8. Diom ES, Ndiaye IC, Ndiaye M, Thiam A, Tall A, Nao EE, Diallo BK, Diouf R, Diop EM. Osteolipoma: an unusual tumor of the parotid region // Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011 Jan; 128 (1): 34-36. doi: 10.1016/j. anorl.2010.09.005. Epub 2010 Dec 4.

9. Kapukaya A, Subasi M, Dabak N, Ozkul E. Osseous lipoma: eleven new cases and review of the literature // Acta Orthop Belg. 2006 Oct; 72 (5): 603-614.

10. Myint ZW, Chow RD, Wang L, Chou PM. Ossifying parosteal lipoma of the thoracic spine: a case report and review of literature // J Community Hosp Intern Med Perspect. 2015 Feb 3; 5 (1): 26013.doi: 10.3402/jchimp.v5.26013. eCollection 2015.

11. Miller MD, Ragsdale BD, Sweet DE. Parosteal lipomas: a new perspective // Pathology. 1992 Jul; 24 (3): 132-139.

12. Murphey MD, Carroll JF, Flemming DJ, Pope TL, Gannon FH, Kransdorf MJ. From the archives of the AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions // Radiographics. 2004 Sep-Oct; 24 (5): 1433-1466.

13. Nielsen G. P. Mandahl N. Lipoma /IARC Press/ 2002 P. 20-24.

14. Palczewski P, Swiątkowski J, Gołębiowski M, Błasińska-Przerwa K. Intraosseous lipomas: A report of six cases and a review of literature // Pol J Radiol. 2011 Oct; 76 (4): 52-59.

15. Sun Z, Sun L, Zhang Z, Ma X. Ossifying parosteal lipoma of the mandible: a case report and review of the literature // Dentomaxillofac Radiol. 2013; 42 (1): 57852073. doi: 10.1259/dmfr/57852073. Epub 2012 Jan 26.

16. Vered M, Buchner A, Boldon P, Dayan D. Age-related histomorphometric changes in labial salivary glands with special reference to the acinar component // Exp Gerontol. 2000 Oct; 35 (8): 1075-1084.

Липома представляет собой опухоль доброкачественного характера, гистологическим материалом которой является белая жировая ткань. Особенностью данной патологии является медленный, часто безболезненный рост и редкие случаи перехода в злокачественную липосаркому [14].

Липомы чаще встречаются у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Локализуются в различных участках кожи, подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке, молочной железе, органах желудочно-кишечного тракта, легких, средостении, миокарде, мозговых оболочках, по ходу нервных стволов, в костях.

Рост липом не связан с общим состоянием организма, при истощении они продолжают накапливать жир. Иногда достигают больших размеров [14].

Макроскопически липома представляет собой подвижный, мягкий узел дольчатого строения, окруженный капсулой. Иногда встречается диффузная липома без соединительнотканной капсулы, с разлитым разрастанием жировой ткани [14, 15].

Микроскопически отличием жировой клетчатки от липомы являются размеры долек и жировых клеток (жировые клетки либо малы, либо гигантских размеров). Еще одним важным отличием является отсутствие мультилокулярных клеток в строении липом [14, 15].

Липоматоз — множественное симметричное поражение организма жировыми узлами [14].

В настоящее время предложено несколько теорий формирования липом.

В каждой теории есть определенный процент доказательности, но ни одна из них не раскрывает всю полноту картины.

1. Генетическая предрасположенность.

2. Хромосомная болезнь.

Может проявиться в связи с удвоением плеча 12 хромосомы, в котором расположены локусы гена, который отвечает за синтез в организме белка ТАГ липазы, основная функция которого — расщепление жиров. Наследуется патология по аутосомно-доминантному типу.

3. Медленный метаболизм.

4. Гормональный дисбаланс.

5. Нарушение эндокринной регуляции метаболических процессов (поражение поджелудочной железы, печени, снижение функции щитовидной железы и гипофиза).

Для Цитирования:
Скворцов Всеволод Владимирович, Павлов Владислав Константинович, Должанский Олег Владимирович, Синдром Деркума (липоматоз). ГЛАВВРАЧ. 2019;1.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: