Синдром Делафуа (G. Dieulafoy) – массивное кровотечение из желудка или проксимальной части двенадцатиперстной кишки, обусловленное повреждением (эрозией) подслизистой артериальной ветви. Данный синдром встречается менее чем в 5 % всех кровотечений из верхних отделов ЖКТ у взрослых и крайне сложен в диагностике [1, 2]. Данные о частоте встречаемости подобной патологии у детей отсутствуют.
По своей сути это стрессовая язва. Отличительным моментом является то, что кровотечение возникает из расположенного в подслизистом слое крупного аневризматически расширенного сосуда, а именно – поджелудочно-двенадцатиперстной артерии, или ее непосредственной ветви [4]. В основе развития кровотечения лежит врожденная сосудистая мальформация, которая может себя не проявлять до развития состояний, приводящих к формированию стрессовой язвы. В основе патогенеза всех стрессовых язв лежит гипоперфузия и высокий уровень стрессовых аминов и глюкокортикостероидов, развивающиеся на фоне критических состояний. Развитию эрозивного дефекта при синдроме Делафуа способствует выпячивание в подслизистом слое, обусловленное аномально сформированным артериальным сосудом [3].
Больной Ч., 13 лет. В возрасте 11 лет у пациента впервые отмечены явления дисфагии, которые на протяжении двух лет нарастали. После проведения комплексного обследования диагностирована опухоль ствола и дна IV желудочка головного мозга. Для проведения оперативного лечения 28.01.2014 г. мальчик госпитализирован в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, где в послеоперационном периоде развилось массивное кровотечение из ЖКТ неясной этиологии, предположительно из верхних отделов. Неоднократно выполняемые эзофагогастродуоденоскопии не выявили источника кровотечения. Проведенная лапароскопия также не дала никаких ценных данных. Кровотечения возникали внезапно и полностью прекращались на фоне проводимой консервативной терапии (переливание свежезамороженной плазмы, изолированных факторов свертывания крови, ингибиторов фибринолиза, гемотрансфузии). 27.02.2014 ребенок переведен в Детскую городскую клиническую больницу № 13 им. Н.Ф. Филатова (Москва).