Рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием миокарда, для которого свойственны уменьшение диастолического объема и ограничение наполнения одного или двух желудочков сердца, при этом толщина стенки и систолическая функция остаются в пределах допустимой нормы.
Особенности патологии и лечения способствуют появлению различных вариантов течения рестриктивной кардиомиопатии, но чаще всего оно неблагоприятно для человека. Среди различных кардиомиопатий именно рестриктивная встречается у человека наиболее редко.
Данное заболевание включает целый спектр различных синдромов, которые проявляются в виде рестриктивных изменений в миокарде.
Причиной возникновения заболевания могут служить различные факторы, например, отягощенный семейный анамнез или идиопатическая этиология. Также способствовать развитию заболевания могут системные расстройства, такие, как саркоидоз, амилоидоз, карциноидная болезнь сердца, гемохроматоз, антрациклиновая интоксикация и склеродермия [1].
К идиопатическим рестриктивным кардиомиопатиям, то есть к кардиомиопатиям с неустановленным происхождением, относят первичное и вторичное заболевание (последнее может проявляться как последствие различных заболеваний) [2, 3].
Выделяют форму эндомиокардиального заболевания, которое, в свою очередь, подразделяется на два подвида:
— с эозинофилией, особенностью которого является уплотнение стенок сердца на фоне увеличения количества и дальнейшей гибели эозинофилов;
— эндомиокардиальный фиброз — уплотнение внутренней стенки сердечной мышцы без изменения состава крови. Такая патология характерна для новорожденных, что может привести к смерти.
Классификация рестриктивных кардиомиопатий по форме распространения имеет два типа [4, 5]:
— первый — облитерирующая (отложения происходят внутри и под полостями сердца);
— второй — диффузная инфильтрация (отложения распространены равномерно).
Рестриктивная кардиомиопатия не является однородным заболеванием, скорее это группа заболеваний, которые имеют похожие этиологию и патогенез. Первичные рестриктивные кардиомиопатии подвержены аутосомно-доминантному наследованию, хотя и могут быть связаны с X-хромосомой и митохондриями при аутосомно-рецессивном наследовании [6, 7].