По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.12

Рестриктивная кардиомиопатия в практике медицинской сестры

Cквopцoв В. В. доктор медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 400066, г. Волгоград, пл. Павших борцов, д. 1, E-mail: vskvortsov1@ya.ru
Пролейская Н. А. студентка 5 курса лечебного факультета, федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 400066, г. Волгоград, пл. Павших борцов, д. 1

Кардиомиопатии (КМП) представляют собой группу гетерогенных заболеваний, характеризующихся структурными или функциональными изменениями миокарда, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями. Данная статья посвящена вопросам этиологии, патогенеза, клинической симптоматики, подходам к диагностике и лечению рестриктивной кардиомиопатии.

Литература:

1. Благова О. В. Классификация некоронарогенных заболеваний сердца: наш взгляд на проблему / О. В. Благова, А. В. Недоступ // Российский кардиологический журнал. — 2017. — № 2 (142). — С. 7–21.

2. Благова О. В. Клинические маски амилоидоза с поражением сердца: особенности диагностики на современном этапе / О. В. Благова, А. В. Недоступ, В. П. Седов // Российский кардиологический журнал. — 2017. — № 2 (142). — С. 68–79.

3. Леонтьева И. В. Кардиомиопатии при врожденных нарушениях метаболизма у детей / И. В. Леонтьева, Е. А. Николаева // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 25–43.

4. Лилли Л. Патофизиология сердечно-сосудистой системы / Л. Лилли // Бином. Лаборатория знаний, 2016. — С. 383–396, 526.

5. Фролов В. А. Некоронарогенные заболевания миокарда. Учебное пособие / В. А. Фролов // Практическая медицина, 2016. — С. 23–31.

6. Seguela P. E. Eosinophilic cardiac disease: molecular, clinical and imaging aspects / P. E. Seguela // Arch. Cardiovascular Disease. — April 2015. — № 108 (4). — С. 258–268.

7. Gregory H. Restictive cardiomyopathy or constrictive pericarditis: an unresolved conundrum / H. Gregory // World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. — 2017. — V. 9. — С. 360–363.

8. Jay Brieler, Matthew A. Breeden. Cardiomyopathy: an overview // American Family Physician. — 2017. — V. 96 (10). — P. 640–646.

9. F. Rodriguez-Mora, A. Adsuar-Gomez. Short-term Use of Ventricular Assist Device in a Patient with Restrictive Cardiomyopathy: A Case Report // Transplantation Proceedings. — V. 50. — I. 2, 2018. — P. 653–654.

10. Zhang Y. Mind the Gap: Genetic Variation and Personalized Therapies for Cardiomyopathies / Y. Zhang, A. MacCosham // Lifestyle Genom. — 2018. — Sep. 19. — P. 1–3.

11. Anderson H. N. Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy in Children and Young Adults / H. N. Anderson, F. Cetta, D. J. Driscoll, T. M. Olson // The American Journal of Cardiology. — № 121 (10). — С. 1266–1270.

12. Marec J. Comparison of echocardiographic parameters in Fabry cardiomyopathy and light-chain cardiac amyloidosis / J. Marec // Echocardiography. — 2018. — № 35 (11). — S. 1755–1763.

13. Maleszewski J. J. Cardiac amyloidosis: pathology, nomenclature and typing / JJ. Maleszewski // Cardiovascular Pathology. — 2015/ — Nov-Dec. — No 24 (6). — P. 343–350.

14. Sperry B. W. Amyloid heart disease: genetics translated into disease-modifying therapy / B. W. Sperry. — 2017. — Jun. No 103 (11). — P. 812–817.

15. Hong J. A. Clinical features of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy: A retrospective multicenter cohort study over 2 decades / J. A. Hong // Medicine (Baltimore). — 2017. — No 96 (36). — P. 7886.

16. Muchtar E. Restrictive Cardiomyopathy: Genetics Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis and Therapy / E. Muchtar // Circulation Research. — 2017. — No 121. — P. 819–837.

РКМП — это относительно редкое заболевание сердца, при котором развивается главным образом диастолическая дисфункция. Патофизиологический признак рестриктивной КМП — повышение жесткости стенок желудочков, что приводит к сердечной недостаточности за счет нарушения диастолического наполнения желудочков, тогда как систолическая функция сердца на ранних стадиях сохранена [6, 10]. Для РКМП не являются характерными признаки гипертрофии и дилатации камер сердца.

Выделяют следующие виды РКМП [3, 7]:

1. Идиопатическая:

• фибропластический париетальный эндокардит Леффлера;

• эндомиокардиальный фиброз;

• эндомиокардиальный фиброэластоз.

2. РКМП, обусловленная различными системными инфильтративными процессами:

• амилоидозом,

• наследственным гемохроматозом,

• саркоидозом,

• системной склеродермией.

К поражению сердца по рестриктивному типу могут привести также метастазы опухолей, гликогенозы, жировая инфильтрация, болезнь Гоше, лучевая терапия. Но наиболее частой специфической причиной рестриктивной КМП является амилоидная инфильтрация [15, 16].

При морфологическом исследовании макроскопически желудочки часто нормальных размеров, но могут быть слегка увеличены, дилатации полостей не наблюдается. Миокард плотный и неэластичный. Предсердия расширены. При гистологическом исследовании наблюдают фиброз, варьирующий от минимального до выраженного. Благодаря эндомиокардиальной биопсии можно установить специфическую этиологию. Возможен фиброз СА и АВ-узла, в результате чего возникает полная поперечная блокада, требующая постоянной электрокардиостимуляции [6].

При любом варианте РКМП происходит поражение как миокарда, так и эндокарда. В результате развития фибропластического или инфильтративного процесса изменяются эластические свойства миокарда, что приводит к неполноценному расслаблению желудочков сердца (прежде всего левого) в диастолу [13]. При таких свойствах сердечной мышцы левый желудочек заполняется в основном в фазу быстрого наполнения (в норме 50–60 % ЛЖ заполняется в фазу медленного наполнения).

Для Цитирования:
Cквopцoв В. В., Пролейская Н. А., Рестриктивная кардиомиопатия в практике медицинской сестры. Медсестра. 2019;5.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: