РКМП — это относительно редкое заболевание сердца, при котором развивается главным образом диастолическая дисфункция. Патофизиологический признак рестриктивной КМП — повышение жесткости стенок желудочков, что приводит к сердечной недостаточности за счет нарушения диастолического наполнения желудочков, тогда как систолическая функция сердца на ранних стадиях сохранена [6, 10]. Для РКМП не являются характерными признаки гипертрофии и дилатации камер сердца.
Выделяют следующие виды РКМП [3, 7]:
1. Идиопатическая:
• фибропластический париетальный эндокардит Леффлера;
• эндомиокардиальный фиброз;
• эндомиокардиальный фиброэластоз.
2. РКМП, обусловленная различными системными инфильтративными процессами:
• амилоидозом,
• наследственным гемохроматозом,
• саркоидозом,
• системной склеродермией.
К поражению сердца по рестриктивному типу могут привести также метастазы опухолей, гликогенозы, жировая инфильтрация, болезнь Гоше, лучевая терапия. Но наиболее частой специфической причиной рестриктивной КМП является амилоидная инфильтрация [15, 16].
При морфологическом исследовании макроскопически желудочки часто нормальных размеров, но могут быть слегка увеличены, дилатации полостей не наблюдается. Миокард плотный и неэластичный. Предсердия расширены. При гистологическом исследовании наблюдают фиброз, варьирующий от минимального до выраженного. Благодаря эндомиокардиальной биопсии можно установить специфическую этиологию. Возможен фиброз СА и АВ-узла, в результате чего возникает полная поперечная блокада, требующая постоянной электрокардиостимуляции [6].
При любом варианте РКМП происходит поражение как миокарда, так и эндокарда. В результате развития фибропластического или инфильтративного процесса изменяются эластические свойства миокарда, что приводит к неполноценному расслаблению желудочков сердца (прежде всего левого) в диастолу [13]. При таких свойствах сердечной мышцы левый желудочек заполняется в основном в фазу быстрого наполнения (в норме 50–60 % ЛЖ заполняется в фазу медленного наполнения).