По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.62–002.1 DOI:10.33920/med-10-2010-05

Редкие клинические маски амилоидоза

Элла Ивановна Полозова доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии, ФГБОУ ВО «Мордовский государственный университет имени Н. П. Огарева», ellanac78@mail.ru, http://orcid.org/0000-0003-2693-420X
Всеволод Владимирович Скворцов доктор медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, ФГБОУ ВО Волгоградский ГМУ Минздрава России vskvortsov1@ya.ru, http://orcid.org/ 0000-0002-2164-3537
Ольга Георгиевна Радайкина кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии, ФГБОУ ВО «Мордовский государственный университет имени Н. П. Огарева», olgarus5@yandex.r, http://orcid.org/ 0000-0003-3074-6156
Александра Владимировна Кежайкина студентка 6 курса специальности «Лечебное дело», ФГБОУ ВО «Мордовский государственный университет имени Н. П. Огарева», zabros190@yandex.ru, http://orcid.org/ 0000-0002-6482-7088
Ирина Евгеньевна Трохина ассистент кафедры госпитальной терапии, ФГБОУ ВО «Мордовский государственный университет имени Н. П. Огарева», trohina-07@yandex.ru, http://orcid.org/0000-0002-7493-3853

Амилоидоз — это группа заболеваний, которая характеризуется отложением белка, имеющего фибриллярную структуру в органах и тканях организма. Основным отличием амилоида является высокая упорядоченность структуры, которая проявляется в способности к двойному лучепреломлению в сочетании с дихроизмом, т. е. изменением красного цвета амилоидных отложений на яблочно-зеленый в поляризованном свете. На сегодняшний день заболевание перестало относиться к редко встречающимся, но схожесть клинических данных с хорошо известными заболеваниями увеличивает сроки постановки диагноза, влияет на прогноз и выживаемость пациентов. Отдельного внимания заслуживают редкие формы амилоидоза, описание которых нашло отражение в данной статье.

Литература:

1. Кузьмичев Д. Е., Скребов Р. В., Чирков С. В., Вильцев И. М. Амилоидоз. Здравоохранение Югры: опыт и инновации. 2016; 1: 59–65.

2. Национальные клинические рекомендации. «Диагностика и лечение АА- и АL-амилоидоза». Научное общество нефрологов России. Ассоциация нефрологов России. 2014: 30 с.

3. Демко И. В., Пелиновская Л. И., Соловьёва И. А. и др. Первичный амилоидоз сердца. Клиническая медицина. 2017; 95 (11): 971–976.

4. Новикова Р. А., Алексейчик С. Е., Гончарик Т. А. и др. Множественная миелома. Амилоидоз сердца. Клинический случай. Военная медицина. 2018; 3: 137–142.

5. Драганова А. С., Соболева А. В., Эртман А. Э. Наследственный системный транстиретиновый амилоидоз: клинический случай и мнение по проблеме. Российский кардиологический журнал. 2019; 24 (6): 136–142.

6. Полякова А. А., Семернин Е. Н., Ситников М. Ю. и др. Транстиретиновый амилоидоз в когорте пациентов с хронической сердечной недостаточностью старческого возраста и долгожителей. Кардиология. 2018; 58 (2S): 12–18.

7. Гомзикова Е. А., Самсонова М. В., Черняев А. Л., Курков А. В. Амилоидоз легких: основы диагностики. Практическая пульмонология. 2017; 3: 90–97.

8. Болдуева С. А., Облавацкий Д. В., Хомуло А. Д. Трудный путь к диагнозу первичного системного амилоидоза с преимущественным поражением сердца. Трудный пациент. 2018; 16 (3): 5–10.

9. Крячок И. А., Степанишина Я. А. AL-амилоидоз: сложности и перспективы. Клиническая онкология. 2019; 9 (1): 9–13.

10. Гаврисюк В. К., Страфун О. В., Пендальчук Н. В. Идиопатический бронхолегочный амилоидоз. Украинский пульмонологический журнал. 2018; 4: 62–69.

11. Волкова Е. Н., Посненкова О. М., Попова Ю. В., Киселев А. Р. Клинический случай запущенной формы первичного амилоидоза с поражением сердца. Бюллетень медицинских интернет-конференций. 2014; 4 (9): 1038–1041.

12. Гиоева З. В., Михалева Л. М. Клинико-морфологические особенности амилоидоза желудка и двенадцатиперстной кишки. Журнал анатомии и гистопатологии. 2019; 8 (1): 39–43.

13. Денисова Е. В., Невозинская З. А., Плиева К. Т. и др. Редкие дерматологические патологии: амилоидоз кожи. Consilium Medicum. Дерматология. 2018; 3: 46–48.

14. Благова О. В., Недоступ А. В., Седов В. П. Клинические маски амилоидоза с поражением сердца: особенности диагностики на современном этапе. Российский кардиологический журнал. 2017; 2: 68–79.

1. Kuzmichev D.E., Skrebov R.V., Chirkov S.V., Viltsev I.M. Amyloidosis. // Healthcare of Ugra: experience and innovations. 2016. № 1. P. 59-65.

2. National clinical guidelines. "Diagnosis and treatment of AA - and AL amyloidosis". Scientific Society of Nephrologists of Russia. Association of Nephrologists of Russia. 2014. - 30 p.

3. Demko I.V., Pelinovskaya L.I., Soloviyova I.A. et al. Primary amyloidosis of the heart. // Clinical medicine. 2017. № 95 (11). P. 971-976.

4. Novikova R.A., Alekseychik S.E., Goncharik T.A. and others. Multiple myeloma. Amyloidosis of the heart. Clinical case. // Military medicine. 2018. № 3. P. 137-142.

5. Draganova A.S., Soboleva A.V., Ertman A.E. Hereditary systemic transthyretin amyloidosis: a clinical case and opinion on the problem. // Russian Journal of Cardiology. 2019. № 24 (6). P. 136-142.

6. Polyakova A.A., Semernin E.N., Sitnikov M.Yu. et al. Transthyretin amyloidosis in a cohort of patients with chronic heart failure of old age and long-livers. // Cardiology. 2018. № 58 (2S). P. 12-18.

7. Gomzikova EA, Samsonova MV, Chernyaev A.L., Kurkov A.V. Amyloidosis of the lungs: the basics of diagnosis. Practical pulmonology. 2017. № 3. P. 90-97.

8. Baldueva S.A., Oblavatskiy D.V., Homulo A.D. Difficult path to the diagnosis of primary systemic amyloidosis with predominant heart damage. // Difficult patient. 2018. № 16 (3). P. 5-10.

9. Kryachok I.A., Stepanishina Ya.A. AL-amyloidosis: difficulties and prospects // Clinical Oncology. 2019.№ 9 (1). P. 9-13.

10. Gavrisyuk V.K., Strafun O.V., Pendalchuk N.V. Idiopathic broncho-pulmonary amyloidosis. // Ukrainian Pulmonary Journal. 2018. № 4. P. 62-69.

11. Volkova E.N., Posnenkova O.M., Popova Yu.V., Kiselev A.R. Clinical case of advanced forms of primary amyloidosis with heart damage. // Bulletin of medical Internet conferences. 2014. № 4 (9). P. 1038-1041.

12. Gioeva Z. V., Mikhaleva L.M. Clinical and morphological features of amyloidosis of the stomach and duodenum. // Journal of Anatomy and Histopathology. 2019. № 8 (1). P. 39-43.

13. Denisova E.V., Nevozinskaya Z.A., Plieva K.T. et al. Rare dermatological pathologies: amyloidosis of the skin.// Consilium Medicum. Dermatology. 2018 № 3. P. 46-48.

14. Blagova O.V., Nedostup A.V., Sedov V.P. Clinical masks of amyloidosis with heart damage: features of diagnosis at the present stage. // Russian Journal of Cardiology. 2017. № 2. P. 68-79.

Амилоидоз — это группа заболеваний, объединенных общим признаком — образованием и накоплением особого белка с b-фибриллярной структурой в различных органах и тканях человеческого организма. Данное заболевание уже не относится к редким патологиям, встречающимся в практическом здравоохранении. Несмотря на это, интерес к амилоидозу не угасает, и ученые всего мира стремятся к более подробному его изучению [1]. Сам термин «амилоид» появился в 1854 г., и ввел его в обиход немецкий ученый Рудольф Вирхов. Позже установили его белковую фибриллярную структуру. В последнее время ученые стали наиболее точно определять биохимическую структуру данных белков, которые являются центральным звеном амилоидных фибрилл. В дальнейшем были обнаружены некоторые типы амилоида и выявлена определенная связь отдельных типов данного белка с клиническими видами амилоидоза. Также были изучены белки-предшественники для каждого конкретного типа и клетки, которые, как полагают ученые, участвуют в образовании белков. Данные исследования внесли огромный вклад, позволили дополнить клиническую классификацию амилоидоза и обосновать совершенно новые подходы к терапии амилоидоза [2].

За последние десятилетия существенно изменились многие представления, касающиеся проблемы амилоидоза. Однако в клинической практике встречаются так называемые редкие формы патологии, протекающие под масками других заболеваний, что затрудняет диагностику и требует особых диагностических подходов.

Амилоидоз (amyloidosis, греч. amylon крахмал + eidos вид + sis) — мезенхимальный диспротеиноз, при котором в тканях и органах образуется нерастворимый фибриллярный гликопротеид — амилоид. Депозиты этого белка состоят из таких компонентов, как F-компонент — это белок, который формирует фибриллы; P-компонент — является плазменным компонентом, который представляет собой гликопротеиды плазмы; аполипротеин Е, а также компонентов соединительной ткани (коллаген, гликозаминогликаны) и компонентов базальной мембраны (фибронектин, ламинин) [3].

Для Цитирования:
Элла Ивановна Полозова, Всеволод Владимирович Скворцов, Ольга Георгиевна Радайкина, Александра Владимировна Кежайкина, Ирина Евгеньевна Трохина, Редкие клинические маски амилоидоза. Справочник врача общей практики. 2020;10.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: