POEMS-синдром, также известный как остеосклеротическая миелома, синдром Кроу-Фукасе или Такатцуки и Санада, является редкой причиной демиелинизирующей и аксональной смешанной нейропатии [1]. В 1956 г. старший медицинский регистратор Бристольской королевской больницы R. S. Crow описал двух больных с плазмоцитомой, у которых имелась тяжелая полинейропатия в сочетании с рядом других признаков, включающих пигментацию кожи, симптом белых ногтей, лимфаденопатию, значительное снижение массы тела, также в 1968 году S. Shimpo наблюдал пациента с полинейропатией, плазмоцитомой и эндокринными нарушениями; затем в 1974 г. K. Takatsuki и соавт. описали ассоциацию миеломы как с эндокринопатией, так и с гиперпигментацией кожи. Они впервые постулировали, что подобное сочетание может быть новым синдромом.
Только в 1980 году для обозначения данного заболевания P.A. Bardwick и соавт. предложили акроним POEMS, представляющий собой аббревиатуру, образованную из первых букв английских названий наиболее типичных признаков: Polyneuropathy — полинейропатия; Organomegaly — органомегалия; Endocrinopathy — эндокринопатия; M protein — М-градиент; Skin changes — кожные изменения. [2]
POEMS-синдром — довольно редкое заболевание. По данным литературы, распространенность синдрома составляет 3 случая на 1 млн населения. POEMS-синдром манифестирует в возрасте от 40 до 60 лет и несколько чаще встречается у мужчин и жителей Японии [3, 4]
Этиология и патогенез POEMS-синдрома неизвестны. В качестве вероятной причины заболевания сегодня рассматривают вирус герпеса человека 8‑го типа [4,5]. Эта теория возникла из‑за выявления случаев перекреста POEMS-синдрома и болезни Кастлемана. В патогенезе ведущую роль отводят гиперпродукции провоспалительных цитокинов и эндотелиального фактора роста сосудов. Показано, что при POEMS — синдроме уровень этого фактора роста в сыворотке крови повышается, что коррелирует с активностью патологического процесса. Провоспалительные цитокины запускают сигнальный каскад, приводящий к стимуляции роста эндотелиальных клеток, что вызывает их пролиферацию и приводит к более быстрой гибели, обусловливая своеобразный эндотелиоз, на фоне которого, предположительно, развивается микротромбоз. Это объясняет системность поражения и обязательное вовлечение в процесс периферической нервной системы. Аксональная демиелинизация возникает вследствие ишемии, обусловленной клеточной инфильтрацией и тромбозом vasa nervorum, что приводит к проникновению через гематоневральный барьер свободных радикалов и матричных металлопротеиназ, разрушающих миелин [5].