Согласно клиническим рекомендациям Ассоциации онкологов России (2018) [1] опухолью Клацкина является холангиокарцинома долевых и общего печеночного протоков, локализующаяся проксимальнее места слияния общего печеночного и пузырного протоков до начала сегментарных печеночных протоков второго порядка. Холангиокарцинома происходит из эпителия желчных протоков. Рак внепеченочных желчных протоков встречается значительно чаще рака внутрипеченочных желчных протоков. На долю рака в зоне ворот печени (опухоль Клацкина) приходится около 50 % случаев, рака дистальной локализации — 42 % и внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака (ХЦР) — 8 % [2]. Более 90 % ХЦР — аденокарциномы, 80 % из них продуцируют муцин. Различают склерозирующие (более часто при раке внепеченочных желчных протоков), нодулярные (при интрапеченочном раке) и папиллярные. Холангиокарциномы на основе их моделей роста подразделяются на 3 гистологических типа: объем-формирующий, перидуктально-инфильтративный и внутрипротоковый [3, 4], из них наиболее часто встречается перидуктально-инфильтративный тип опухоли [5].
Морфологическая верификация холангиокарцином крайне затруднительна, что связано со сложностью забора материала из опухоли или его небольшим количеством, не позволяющим однозначно высказаться о патологическом процессе [6–10]. Вместе с тем А. А. Ширяев и соавт. (2018) сообщают о достижении высокой верификации морфологического диагноза при опухолях Клацкина с использованием антеградного доступа — 82 % положительных результатов [11].
Хирургическое вмешательство рассматривается как основной метод радикального лечения больных раком билиарного тракта [12]. При поздних стадиях рака данной локализации и неоперабельном внутрипеченочном ХЦР (стадии IIIa — IV по классификации Bismuth — Corlette, T3–4N0–1M0) рекомендуется рассмотреть применение локорегионарных методов лечения (радиочастотная абляция, трансартериальная химиоэмболизация, трансартериальная химиоэмболизация с микросферами, трансатериальная радиоэмболизация с иттрием-90, селективная внутрипеченочная артериальная химиотерапия, стереотаксическая лучевая терапия с использованием 3–5-дневного режима фракционирования дозы до СОД 30–50 Гр [13–16]. При локализованном внутрипротоковом поражении желчных протоков рекомендуется рассмотреть применение фотодинамической терапии (ФДТ).