Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) — экстранодальная агрессивная, относящаяся согласно онкогематологическим классификациям к редким формам неходжкинских экстранодальных лимфом (НХЛ) с изолированным поражением головного мозга, его оболочек, спинного мозга или глаз со специфическими неврологическими проявлениями без признаков системного вовлечения [1–4].
Первое сообщение о ПЛЦНС сделано Р. Bailey в 1929 г. ПЛЦНС составляют около 4% от всех первичных опухолей ЦНС и 4–6 % от всех экстранодальных лимфом [7, 9]. Заболеваемость этой патологией составляет 4–7 случаев на 1 млн населения [6, 8]. По данным Европейской мультицентровой группы по изучению НХЛ у детей, за период с 1991 по 2019 г. было зарегистрировано 75 случаев ПЛЦНС у пациентов младше 19 лет [5].
В качестве клинико-анатомического примера приводим случай В-крупноклеточной первичной диффузной лимфомы головного, спинного мозга и мозговых оболочек.
Пациент N., 18 лет, переведен в ГАУЗ ККБ имени С.В. Беляева из районного центра Кемеровской области. Из анамнеза: до февраля 2021 г. отмечались только простудные заболевания, последние было 12 февраля 2021 г. (гипертермия до 38–39 ºC за медицинской помощью не обращался, на COVID-19 не обследовался, проводилось самолечение). С марта 2021 г. стал отмечать снижение аппетита, отвращение к еде (без изменения запаха и вкуса, при приеме пищи появлялась тошнота, рвота). Отмечались странности поведения (безразличие пациента к проявлениям заболевания). В связи с этими явлениями наблюдался в ЦРБ по месту жительства и был направлен на обследование и лечение в терапевтическое отделение городской больницы (г. Кемерово). При обследовании проведен комплекс клинико-биохимических исследований и консультаций специалистов (гастроэнтеролога, невролога, психиатра). По данным МСКТ патологических изменений не выявлено. В дальнейшем пациент наблюдался по месту жительства. 30 июня 2021 г. был госпитализирован связи с угрозой для жизни в отделение реанимации с признаками обезвоживания и кахексии. В период пребывания в стационаре присоединились явления нижнего периферического парапареза, был выписан 25 июля 2021 г. с диагнозом: «Хроническая полинейропатия верхних, нижних конечностей, вероятно, алиментарного генеза. Сопутствующее эндогенное истощение неуточненное. Шизотипическое расстройство. Хронический панкреатит, рецидивирующее течение, обострение». Повторная госпитализация в ЦРБ по месту жительства через месяц в связи с резкими болями в брюшной полости (острая задержка мочи). У пациента отмечались признаки поражения черепных нервов (двусторонний парез мимических мышц, жевательной мускулатуры, бульбарный синдром), а также периферический парез нижних конечностей, нижняя периферическая параплегия (болевых ощущений, нарушений чувствительности не отмечалось). При проведении МРТ головного мозга и спинного мозга повторно выявлены признаки неопластического процесса хиазмально-селлярной области, с распространением по ходу сосудистых сплетений желудочков мозга, черепно-мозговых нервов, конуса спинного мозга и корешковых нитей конского хвоста (рис. 1). Для уточнения диагноза переведен в ГАУЗ «ККБ имени С.В. Беляева». При поступлении в неврологическом статусе отмечено: дезориентирован в месте и времени, отсутствие памяти на текущие и ближайшие события; выраженные симптомы внутричерепной гипертензии, менингеальные знаки — ригидность мышц шеи до 2 см, симптом Кернига до угла 100⁰; нистагм мелкоразмашистый горизонтальный. Чувствительность не расстроена. Выраженная кахексия (ИМТ 10,03 кг/м2). По данным лабораторно-инструментального обследования: при исследовании цереброспинальной жидкости (ЦСЖ): давление около 300 мм водного столба; цвет — ксантохромный, с примесью крови; прозрачность — мутная; белок — 3,74 г/л; цитоз — 52/3 (75% лимфоцитов). Анализы ЦСЖ методом ПЦР на вирусы простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, вирус Эпштейна — Барр и посев на кислотоустойчивых микобактерий показали отрицательный результат. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости — визуализируются дистрофические изменения печени и почек. Признаки пареза кишечника. ЭХО-КГ — без патологических изменений. ИФА ВИЧ, на COVID-19, IgM и IgG отрицательный. При проведении МРТ грудного и поясничного отделов позвоночника на уровне грудного отдела позвоночника Th7 выявляется интрадуральное образование округлой формы до 8 мм, визуально исходит из оболочек, локализация левосторонняя, спинной мозг компримирован. С уровня грудного Th10 до поясничного отделов позвоночника S1 дуральный мешок тотально заполнен мягкотканными образованиями, исходящими из оболочек дурального мешка, конус спинного мозга и корешки конского хвоста компримированы. Все вышеуказанные мягкотканные участки интенсивно накапливают контрастный препарат.