Перипортальная кардиомиопатия

Кардиомиопатия — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и (в ряде случаев) непропорциональной гипертрофией или дилятацией, характеризующихся кардиомегалией, сложными нарушениями сердечного ритма, прогрессирующей сердечной недостаточностью, идиопатическая кардиомиопатия, которая проявляется сердечной недостаточностью на фоне систолической дисфункции левого желудочка в конце беременности или в течении 5 месяцев после родов, являющаяся одной из форм дилятационной кардиомиопатии, протекающая с левожелудочковой недостаточностью и развивающаяся у исходно здоровых женщин, не имеющих фоновой сердечно-сосудистой патологии. Относится к достаточно редким заболеваниям, однако ассоциируется со значительной материнской смертностью. Это опасное для жизни заболевания неизвестной этиологии, которое развивается у ранее здоровых женщин в перипортальный период и характеризуется развитием систолической дисфункции левого желудочка и симптоматической сердечной недостаточностью в течение последнего месяца беременности или первых 5 месяцев после родов [1].

Согласно определению Европейского общества кардиологов, перипортальная кардиомиопатия — форма дилятационной кардиомиопатии, для которой характерно развитие признаков сердечной недостаточности в течение последнего месяца беременности или первых 5 месяцев после родов. Перипортальная кардиомиопатия встречается относительно редко. Заболеваемость перипортальной кардиомиопатией колеблется от 1 случая на 1 300 до 1 случая на 15 000 женщин, родивших живых детей (в среднем — 1 случай на 2 289 рожениц). Истинная частота не известна, но зависит от региона: США — 1: 3 000–1: 4 000 родов; Южная Африка — 1: 1 000 родов; Япония — 1: 6 000 родов; Гаити — 1: 400 родов; Нигерия — 1: 300 родов.