Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (англ. — system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Это системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (пораженный участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы [1, 4].
Предполагается этиологическая роль следующих факторов: хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных СКВ множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, биоптатах почек и кожи. Установлено увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием. При СКВ чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3 [1, 4].
Варианты течения: острое, подострое, хроническое.
Степень активности: I — минимальная; II — умеренная; III — высокая.
Диагностические критерии системной красной волчанки, обновленные ACR:
- Фиксированная эритема на скулах и щеках, плоская или слегка возвышающаяся над кожей, не затрагивающаяся носогубные складки (волчаночная бабочка).
- Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, в дальнейшем превращающиеся в атрофические рубцы (дискоидная бабочка).
- Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате необычной реакции на свет (анамнестические данные или непосредственное наблюдение врачом).
- Изъязвление слизистой оболочки полости рта и носоглотки, обычно болезненные, должны наблюдаться врачом.