Дата поступления рукописи в редакцию: 10.06.2022.
Дата принятия рукописи в печать: 11.07.2022.
Date of receipt of manuscript at the editorial office: 06/10/2022.
Date of acceptance of the manuscript for publication: 07/11/2022.
Множественная миелома (миеломная болезнь) представляет собой лимфопролиферативное заболевание, в основе которого лежит бесконтрольная продукция плазмоцитов с последующей выработкой ими моноклональных антител — иммуноглобулинов класса IgG, IgA, IgD, IgE. Данный вид моноклонального иммуноглобулинового белка получил название М-протеина. В 55 % случаев М-протеин представляет собой иммуноглобулин класса G, в 20 % случаев — иммуноглобулин класса А, у 15–20 % пациентов плазматические клетки вырабатывают белок Бенс-Джонса. Данная патология встречается нечасто, она составляет около 1 % в структуре онкогематологических заболеваний и по международной классификации ВОЗ относится к В-клеточным лимфоидным опухолям с низкой степенью злокачественности. Среди представителей европеоидной расы встречаемость множественной миеломы составляет 3–4 случая на 100 тыс., среди негроидов этот показатель в два раза выше — 9–10 случаев на 100 тыс., а среди представителей монголоидной расы, наоборот, в два раза ниже [2].
В этиологии множественной миеломы играют роль как генетические факторы, так и факторы внешнего воздействия (радиация, некоторые инфекционные агенты), однако основополагающая роль ни тех, ни других доказана не была. На фоне нарушения нормального функционирования В-лимфоцитов происходит усиленное образование плазмоцитов, которые живут намного дольше обычных клеток, не выполняя при этом присущих им функций. Основной задачей плазмоцитов в нормально функционирующем организме является выработка специфических антител, при множественной же миеломе вырабатываемые в большом количестве патологические иммуноглобулины не в состоянии обеспечить иммунологическую защиту организма, в результате чего пациенты становятся подвержены воздействию инфекционных и вирусных агентов. В результате этого одним из первых проявлений множественной миеломы принято считать повышенную заболеваемость на фоне снижения гуморального иммунитета. Из-за инфильтрации костной ткани плазмоцитами происходит ее деструкция с активизацией остеолитических и остеопенических процессов, больные начинают страдать от частых патологических переломов. Данные поражения обусловлены замещением нормальной костной ткани растущей плазмоцитарной опухолью, а также воздействием цитокинов, которые секретируются злокачественными плазматическими клетками. Отдельные остеолитические участки поражения чаще всего появляются в костях черепа, рёбрах, позвонках, костях малого таза. Остеолитические поражения обычно носят множественный характер, в редких случаях образуются солитарные интрамедуллярные массы. При разрушении костной ткани в крови отмечается повышение содержания кальция, что в конечном итоге приводит к нарушению функции внутренних органов. Клинически гиперкальциемия проявляется в виде выраженной жажды, спутанности сознания, рвоты и сонливости, нередко повышение концентрации кальция в крови приводит к появлению запоров. На фоне колонизации плазмоцитами происходит вытеснение функционально активной ткани костного мозга с последующим нарушением нормального процесса гемопоэза, при этом отмечается кровоточивость слизистых, на коже появляются петехиальные высыпания, из‑за угнетения эритроцитарного ростка кроветворения развивается анемия [5].