Гемифациальный спазм (ГФС) характеризуется периодическими, кратковременными или продолжительными, повторяющимися сокращениями мышц, иннервируемых лицевым нервом. Это одно из наиболее частых двигательных расстройств, затрагивающих область лица [1]. По оценкам, распространенность ГФС составляет 14,5 на 100 000 женщин и 7,4 на 100 000 мужчин [2]. Начало заболевания, особенно при первичном ГФС, обычно приходится на зрелый возраст, примерно с четвертого по шестой десяток жизни. Как правило, левая сторона поражается чаще, чем правая, что наблюдается в большинстве описанных случаев.
Основным патофизиологическим механизмом ГФС является хроническое раздражение ядра лицевого нерва и проксимального сегмента нерва (корешка), обусловленное несколькими этиологическими факторами. Компрессия корешка лицевого нерва в месте соединения центрального (точка выхода из ствола мозга) и периферического сегмента (зона выхода/входа корешка) аберрантных/эктатических кровеносных сосудов является наиболее частой причиной ГФС [3]. Зона выхода/входа корешка — это область перехода олигодендроглиальных клеток (центральная зона миелинизации) в шванновские (периферическая зона миелинизации). Компрессия этой зоны приводит к демиелинизации аксонов в этой области. Для объяснения патофизиологического механизма, с помощью которого компрессия лицевого нерва приводит к ГФС, было предложено несколько теорий.
Гипотеза происхождения нерва/периферическая теория предполагает, что в результате эфаптической передачи импульсов или латерального распространения возбуждения по соседним нервным волокнам возникает аномально избыточное возбуждение лицевого нерва. Это происходит вследствие его демиелинизации в месте компрессии [4]. Миелин является изоляционным материалом и играет важную роль в проведении нервного импульса, предотвращая такое аномальное латеральное распространение, приводящее к эктопической передаче импульсов, вызывающих ГФС.
Гипотеза ядерного происхождения/центральная теория подразумевает, что раздражение периферических афферентных волокон лицевого нерва приводит к аберрантной передаче сигнала в его центральное ядро, что приводит к его аномальному возбуждению. Повышенная возбудимость ядра лицевого нерва приводит к непроизвольному миоклоническому сокращению лицевых мышц на пораженной стороне [5].