Патология краниовертебрального перехода с опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие была описана в 1891 г. Гансом Киари и названа в последующем мальформацией Киари [1]. Согласно классификации выделено четыре основных типа мальформации Киари. Наиболее распространенной считается мальформация Киари I типа (МК-I) и составляет 1:1000–5000 человек [2]. С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) было установлено, что распространенность диагностированного МК-I колеблется от 0,56 до 0,77%, при этом 0,62% прижизненно недиагностируемые случаи [3]. Оценка распространенности сочетания МК-I и сирингомиелии — около 0,24% [4]. Рентгенологическая диагностика мальформации Киари представляет собой наличие диспропорции между объемом внутримозговых структур и вместимостью задней черепной ямки [5]. Одно из патогенетических объяснений возникновения мальформации Киари заключается как в нарушении формирования параксиальной мезодермы на этапе эмбрионального развития, так и заращении сфеноокципитального сочленения во взрослом возрасте. Данная теория объясняет как врожденную гипотезу формирования мальформации, так и приобретенную. Вне зависимости от патогенетических процессов недоразвития задней черепной ямки (ЗЧЯ), все они приводят к диспропорции соотношений мозговых и костных структур и компрессии большой затылочной цистерны [6, 7]. Некоторые авторы считают размер задней черепной ямки диагностическим критерием МК-I, в связи с чем морфометрическое исследование ЗЧЯ и краниовертебрального перехода было использовано авторами для классификации МК-I [8]. В литературе предлагается критерий постановки МК-I как пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие на 5 или более миллиметров [9–16]. Рамон и соавт. описали МК-I как смещение миндалин мозжечка на расстояние 3–5 мм ниже большого затылочного отверстия [17]. МакКлагедж и соавт. опубликовали критерии МК-I у детей и взрослых. Согласно их заключению МК-I представляет собой грыжу миндалин мозжечка ниже 3 мм большого затылочного отверстия у детей и 5 мм у взрослых [18]. Микулис и соавт. провели интересное исследование, в котором выявили корреляцию между положением миндалин мозжечка с возрастом пациента. Так, для каждой возрастной группы были определены свои критерии: первое десятилетие жизни — 6 мм; от 10 до 30 лет — 5 мм; от 30 до 79 лет — 4 мм [19].