Боковой амиотрофический склероз (БАС) представляет собой хроническое прогрессирующее мультифакториальное нейродегенеративное заболевание, в основе которого лежит гибель мотонейронов головного и спинного мозга, проявляющееся прогрессирующей мышечной слабостью и амиотрофией [1]. Согласно литературным данным, отмечено, что снижение массы тела является одним из основных клинических симптомов БАС, независимо от наличия дисфагии в дебюте заболевания [2]. Степень выраженности снижения массы тела и скорость ее потери у пациентов могут послужить маркерами прогрессирования заболевания. В исследовании van Mantgem M.R. J. et al выявлено, что пациенты с БАС в среднем имеют снижение массы тела на 6,2 кг (9,7 %) в период с момента появления первых симптомов до подтверждения диагноза [3]. Дисфагия является первым клиническим синдромом при бульбарной форме БАС, что влечет за собой риск более ранних нутритивных нарушений, однако в исследовании Li J.Y. et al отмечено, что пациенты с разными формами заболевания имели сопоставимые показатели изменений нутритивного статуса [4].
Многие исследователи подчеркивает важность поддержания нормального нутритивного статуса у пациентов с БАС для сохранения массы тела и уменьшения темпа прогрессирования амиотрофии [3,4,5]. Например, в статье Ji He et al указано, что повышенный метаболизм с увеличением метаболического индекса более 120 % приводит к более неблагоприятным прогнозам течения БАС и снижению выживаемости пациентов [6]. С целью замедления скорости прогрессирования заболевания многие авторы также рекомендуют применение лечебного высококалорийного питания у пациентов с БАС при сохранной функции глотания с целью сохранения нормального уровня индекса массы тела [7]. Вторым способом нутритивной поддержки является энтеральное питание посредством перкутанной эндоскопической гастростомы (ПЭГ) или рентгенологически установленной гастростомы [8].
Несмотря на имеющиеся на сегодняшний день литературные данные, изучение особенностей нутритивных нарушений и их влияние на скорость прогрессирования БАС, продолжительность жизни пациентов остаются актуальными.