К синуклеинопатиям (СП) относятся заболевания нервной системы, характеризующиеся накоплением в нейронах и их отростках включений белка α-синуклеина [1]. Этот белок является основным (но не единственным) компонентом специфических внутриклеточных (тельца Леви) и внутриотростчатых (нейрит Леви) включений [2], являющихся главным компонентом патогенетического механизма СП. Особенности локализации накопления α-синуклеина предполагают формирование того или иного фенотипа СП: болезни Паркинсона (БП), деменции с тельцами Леви (ДТЛ), мультисистемной атрофии (МСА) [3]. Также существует отдельная форма СП — истинная вегетативная недостаточность (ИВН), проявляющаяся лишь нейрогенными сердечно-сосудистыми нарушениями [4]. Во многих исследованиях [5, 6] показано, что ИВН впоследствии в большинстве случаев трансформируется в один из трех фенотипов вышеперечисленных СП: БП, МСА, ДТЛ. Это позволяет сделать предположение о существовании ИВН как продромальной формы той или иной СП [7].
Нейрогенные сердечно-сосудистые нарушения при СП характеризуются двумя основными проявлениями — ортостатической гипотензией (ОГ) и гипертензией покоя (ГП), проявляющейся чаще в ночное время (НГП). При БП и ДТЛ используются следующие подтверждающие критерии ОГ: снижение систолического АД на 20 мм рт. ст. и более и (или) падение диастолического АД на 10 мм рт. ст. и более при переходе из положения тела лежа в положение тела стоя в течение трех минут после вертикализации или при проведении тилт-пробы под углом не менее 60° [8, 9]. В основном ОГ возникает при переходе из положения лежа в положение стоя. Более редко это может наблюдаться при переходе из положения лежа в положение сидя. Справедлива и обратная ситуация — при переходе из положения стоя (сидя) в положение лежа симптоматика уменьшается [10, 11]. ГП и НГП чаще присоединяются на более поздних этапах заболевания и характеризуется плохо контролируемым повышением АД преимущественно в ночное время, в положении лежа. Вегетативная недостаточность при МСА имеет более выраженные клинические проявления, чем при двух вышеперечисленных СП. Вследствие этого показатели уровня АД при постановке диагноза ОГ в данном случае более строгие. В частности, снижение систолического давления на 30 мм рт. ст. и более, а диастолического на 15 мм рт. ст. и более в положении стоя являются в данном случае критериями [12]. Яркость вегетативных проявлений при МСА, по данным ряда исследователей, подтверждается тем, что даже в соответствии с такими более строгими критериями у 70–80 % пациентов с МСА диагностируется нейрогенная ОГ [12, 13].