Дата поступления рукописи в редакцию: 14.11.2025 г.
Дата принятия рукописи в печать: 17.12.2025 г.
Date of receipt of manuscript at the editorial office: 11/14/2025.
Date of acceptance of the manuscript for publication: 12/17/2025.
Амилоидоз — группа заболеваний, для которых общим признаком является отложение в органах и тканях отсутствующего в норме особого белка фибриллярной структуры, названного амилоидом. Характеризуется нефротическим синдромом с клубочковым характером протеинурии и системными поражениями [1–5, 7, 9]. Среди системных амилоидозов выделяют: АА, AL, ATTR, Ab2M-диализный амилоидоз. Одной из возможных причин развития AL-амилоидоза является множественная миелома, при которой аномальные клоны плазматических клеток костного мозга продуцируют амилоидогенные иммуноглобулины.
У больных с первичным амилоидозом содержание плазматических клеток в костном мозге повышено до 5–10 % (в норме их менее 4 %, при миеломной болезни более 12 %).
Плазматические клетки продуцируют определенный изотип легких цепей иммуноглобулинов, преобладающий при иммуногистохимическом окрашивании. Свободные моноклональные легкие цепи преобладающего лямбда- или (реже) каппа-изотипа определяются в крови и в моче, но содержание их ниже, чем при миеломной болезни. Повреждение почек в дебюте множественной миеломы (ММ) наблюдается у 50 % больных. Наиболее часто при множественной миеломе отмечают развитие миеломной тубулярной нефропатии — в 60–80 % случаев, в 10–20 % случаев выявляют AL-амилоидоз, у 5–10 % больных диагностируют болезнь депозитов легких цепей. [8]. Поражение почек в дебюте (ММ) имеет место у 20–40 % больных, что в 2–4 % случаев требует начала проведения заместительной почечной терапии. Ухудшение функции почек ассоциируется с высоким риском ранней смерти, частыми осложнениями и ухудшением качества жизни [6].