Миастения гравис — это хроническое многофакторное аутоиммунное заболевание с повреждением постсинаптических структур нервно-мышечного соединения [1]. Изучение ключевых механизмов патогенеза миастении до сих пор привлекает внимание исследователей в виду широкого полиморфизма. Патология тимуса играет ключевую роль в развитии миастении, поскольку в нём образуются В-лимфоциты, вырабатывающие аутоантитела к холинорецепторам, которые блокируют и разрушают структуру постсинаптической мембраны, а также вызывают активацию системы комплемента [2]. По данным литературы, у 80‑85% пациентов с миастенией определяются антитела к ацетилхолиновому рецептору (АХР), при серонегативной форме в 70% выявляются антитела к структурам мускариновых рецепторов (MuSK), реже — антитела к рианодиновым рецепторам саркоплазматического ретикулума (RyR), белку мышечного волокна — титину, ганглиозидам миелиновой оболочки нервов и другим структурам [3, 4]. Известна роль ряда цитокинов, Т-клеток, некоторых генов, адапторных и ГТФ-связывающих белков, а также белковых (сурвивин) и клеточных (микро-РНК) структур [4, 5]. Доказана значимость активации системы комплимента антителами к АХР в патогенезе миастении, что способствует разрушению нервно-мышечного соединения. Подавление компонента комплемента C5 предотвращает формирование комплексов, атакующих постсинаптическую мембрану, понимание этих механизмов стало основанием для создания новых таргетных препаратов, воздействующих на фермент С5‑конвертазу [2].
Клинические проявления миастении могут варьировать от локальной до генерализованной форм. Вместе с тем, основным симптомом заболевания является патологическая мышечная слабость и утомляемость скелетной мускулатуры с вовлечением экстраокулярной, лицевой, аксиальной мускулатуры, мышц шеи, конечностей с развитием миопатического синдромокомплекса, возможным присоединением жизнеугрожающих симптомов, таких как бульбарные и дыхательные нарушения [6]. Для исключения патологии тимуса (тимома, гиперплазия) выполняют КТ или МРТ средостения [7].