Мальформация Киари (МК) — это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения мозжечка, ствола мозга, верхних шейных отделов спинного мозга и костей основания черепа [1]. Диагностика МК связана с определенными трудностями, так как не все случаи опущения миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия сопровождаются клиническими проявлениями. В дебюте заболевания клинические признаки МК полиморфны и не всегда имеют типичные проявления. Как отмечает в своем научно-исследовательском труде М. А. Валиулин, начальными проявлениями МК I типа могут быть шейно-затылочные, лицевые боли, снижение слуха, головокружение, нарушение равновесия, атаксия, гипестезия на лице, дисфагия, дисфония, диплопия, нистагм, боли в руках и слабость в конечностях, в разных процентных соотношениях. Необходимо отметить, что МК I типа часто сочетается с сирингомиелией, и первые симптомы болезни таких пациентов, как правило, являются вторичными [2]. В литературе описаны единичные клинические случаи нарушения слуха у пациентов с МК I типа в дебюте заболевания [3, 4]. K. S. Paul отмечает что среди 71 обследованных — 9,9% пациентов с МК I типа в основном ощущали субъективный шум в ушах [5]. При анализе историй болезни 130 больных с МК I типа R. E. Rydell и J. L. Pulec обнаружили двусторонние прогрессирующие нарушения слуха у 22,3% пациентов [6]. Нами представляется клинический случай мальформации Киари I типа с понтоцеребеллярной кистой и левосторонней потерей слуха.
Пациентка З., 34 лет поступила на лечение в Центр специализированного вида медицинской помощи — нейрохирургии, Республиканкой клинической больницы им. Г. Г. Куватова (г. Уфа) по направлению участкового невролога в плановом порядке. При поступлении основные жалобы на снижение слуха «шум в ушах» слева, незначительная головная боль в утренние часы, головокружение, шаткость при ходьбе. Пациентка отмечает постепенное снижение слуха на левое ухо в течение последнего года. Наследственный анамнез не отягощен. Инфекционные заболевания отрицает. Пациентка не имеет вредных привычек. Объективное исследование: пациентка с индексом массы тела = 23,6. Соматический статус без патологии. Профессиональной вредности не имеет. В неврологическом статусе выявлен нистагм «бьющий вниз», умеренно выраженная статическая атаксия, клинически проявляющейся нарушением ходьбы (комбинация церебеллярной и сенситивной атаксии). При проведении нейропсихологического исследования когнитивных нарушений выявлено не было. Проведенные рутинные клинико-лабораторные исследования без патологии. На основании данных аудиометрического исследования (снижение аудиометрических параметров до 65 дБ слева, справа в пределах нормы), объективного осмотра оториноларинголога и сурдолога выставлен диагноз: левосторонняя нейросенсорная тугоухость IV ст. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, МК с эктопией миндалин мозжечка 10 мм, с дорсальной компрессией на уровне шейно-медулярного соединения, киста левого мостомозжечкового угла (рисунок, а). Нейрохирургами выставлен диагноз «аномалия Мальформации Киари», левосторонняя понтоцеребеллярная киста. Принято решение о проведении нейрохирургического лечения с целью «снятия» компрессии нервных волокон восьмой пары черепных нервов понтоцеребеллярной кистой. Пациентке проведено хирургическое лечение: типичная резекция миндалин мозжечка, формирование большой цистерны с последующим соединением с понтоцеребелярной ликворной полостью и дуропластикой аутотрансплантантом. Проведена контрольная МРТ (рисунок, б) головного мозга через 2 дня после хирургического лечения, при оценке томографии наблюдается регресс кисты левого мостомозжечкового угла. Разрешена дорсальная компрессия на уровне цервикомедулярного соединения. В послеоперационном периоде пациентка отмечает улучшение слуха в левом ухе, что подтверждается данными аудиометрического тестирования (снижение аудиометрического показателя до 30 дБ). Выставлен диагноз левосторонняя тугоухость I степени.