Весь период изучения краниовертебральной патологии в целом и мальформации Киари (МК) в частности характеризовался попытками создания наиболее приемлемой теории происхождения этой патологии и как следствие её, сирингомиелии. Сирингомиелия возникает в ряде клинических случаев, чаще всего после травмы [1,2,3] или как следствие мальформациии Киари [4–7]. Другие причины включают инфекционный или воспалительный арахноидит [7–11], опухоли позвоночника и спинного мозга [7], опухоли задней черепной ямки [12] и шейный спондилез [13]. Патофизиология сирингомиелии противоречива, но экспериментальные модели [14–18] и клинические исследования [19] предполагают, что изменения потока спинномозговой жидкости являются важным фактором в развитии и прогрессировании определенных типов сирингомиелии.
Согласно гипотезе Олдфилда и его коллег, нисходящее движение миндалин мозжечка, происходящее во время сердечного цикла (Рис.1), действует как «поршень» на частично закрытое спинальное субарахноидальное пространство (САП), в результате повышенное давление в спинальном САП во время систолы нагнетает спинномозговую жидкость (СМЖ) через периваскулярные пространства Вирхова-Робина и по ходу задних спинномозговых корешков в центральный канал, приводя к образованию полости (Рис.2) [19,20].
Однако есть исследования которые показали, что скорость субарахноидального потока СМЖ после операции не уменьшилась, несмотря на послеоперационное исчезновение подвижности миндалин. Если повышенное давление спинномозговой жидкости является причиной сиринкса, то трудно объяснить сокращение сиринкса пациентов, в то время как скорость спинномозговой жидкости не изменилась после операции. Поэтому можно сделать следующие заключения.
Грыжевые выпячивания миндалин мозжечка у пациентов с МК I уменьшают площадь поперечного сечения субарахноидального пространства в области краниовертебрального перехода. Следовательно, скорость спинномозговой жидкости в краниовертебральном переходе была увеличена из-за так называемого эффекта Вентури (Рис.3) [21]. Таким образом, можно предположить, что поршневое движение миндалин мозжечка является скорее результатом, а не причиной увеличения скорости спинномозговой жидкости в краниовертебральном переходе.