Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, или лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ), определяют как заболевание, обусловленное пролиферацией клеток Лангерганса и проявляющееся образованием характерных гранулем в одном или нескольких органах [1]. Основными клиническими формами, составляющим понятие, являются болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, болезнь Абта — Леттерера — Сиве, болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема.
Этиология гистиоцитоза до сих пор не выяснена, однако имеются две теории: иммунореактивной природы и опухолевой. В последние годы получены новые свидетельства в пользу моноклональной, т. е. неопластической, пролиферации мононуклеаров при ЛКГ, найдены иммуноцитохимические различия между двумя видами клеток Лангерганса — нормальными кожными дендроцитами и клетками, выявляемыми в пораженных органах [2, 3].
Дендритные клетки развиваются в костном мозге и мигрируют в ткани, где они поглощают антигены, поступающие в ткани из внешней среды, путем макропиноцитоза и эндоцитоза, опосредованного рецепторами [4]. В отсутствие дополнительных стимулов дендритные клетки больше участвуют в реакциях иммунной толерантности, чем в инициации иммунного ответа. Провоспалительные цитокины, патогены и фрагменты молекул, выделяющихся при повреждении ткани (например, липополисахарид, вирусная РНК или эндогенные белки некротизированных клеток), связываются с рецепторами узнавания на поверхности дендритных клеток и вызывают их активацию.
Это запускает процесс созревания дендритных клеток, которые становятся подвижными, на их поверхности повышается экспрессия молекул главного комплеска гистосовместимости II типа (MHC II) и молекул, способных стимулировать активацию T-клеток, таких как CD40, CD80 и CD86. Активированные дендритные клетки мигрируют в региональные лимфатические узлы, где они презентируют антигенные пептиды T-клеткам, связываясь со специфическими T-рецепторами, вызывая активацию T-клеток. Таким образом, дендритные клетки являются важным связующим звеном между врожденным и приобретенным иммунным ответом.