Первые упоминания о склеродермии можно найти ещё в трудах Гиппократа, на тот момент болезнь рассматривалась как состояние «твердокожия». Изучая процесс «отвердения кожи конечностей» с последовательным изменением её окрашивания, французский врач Морис Рейно в 1862 году в своей диссертации описал феномен, при котором в результате спазма мелких артерий конечностей происходит последовательное изменение цвета дистальных фаланг пальцев кистей, впоследствии этот синдром был назван его именем. Окончательное заключение о том, что склеродермия представляет собой системное заболевание, было сделано уже в ХХ веке после того, как была сформулирована концепция о коллагеновых болезнях. На этом этапе склеродермия была определена как «прогрессирующий системный склероз» [4].
Системная склеродермия представляет собой диффузное системное заболевание вероятнее всего аутоиммунной этиологии с преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла и усиленным фиброзообразованием с вовлечением в патологический процесс кожи и внутренних органов. Патологические изменения в сосудах начинаются с поражения эндотелия сосудистой стенки, в результате чего происходит капиллярный некроз с развитием окклюзии, приводящей к ишемии внутренних органов. Некоторые авторы отводят ведущую роль в патогенезе поражения сосудистой стенки цитокиновому звену иммунитета. Немаловажную роль в патогенезе заболевания играет нарушение синтеза и обмена коллагена и гликопротеинов, а также наличие дефектов гуморального и клеточного иммунитета, приводящее в итоге к образованию аутоантител.
Причины развития системной склеродермии до конца не выяснены, определённую роль играет наследственная предрасположенность и склонность к развитию аутоиммунных процессов. При локальной (очаговой) форме склеродермии патологический процесс обычно поражает только кожные покровы и близлежащие ткани, наиболее часто он затрагивает пальцы рук (реже ног) с развитием так называемой склеродактилии. Кожа сначала выглядит припухшей, потом она постепенно истончается и уплотняется, становится блестящей (вощёной) и более тёмной по сравнению со здоровыми участками. При поражении кожи лица пациента его черты заостряются, истончаются, нос становится похожим на клюв, лицо приобретает вид «птичьего». Вокруг рта при этом происходит формирование вертикальных складок, ушные раковины истончаются. В отличие от генерализованной формы склеродермии, при локальной форме поражения внутренних органов не наблюдается. Принято выделять следующие формы локальной склеродермии — бляшечную, линейную, глубокую, пансклеротическую, прогрессирующую гемиатрофию лица, склероатрофический лихен. Бляшечная форма локализованной склеродермии встречается чаще всего. При этом варианте поражения сначала отмечается появление на коже розоватых, сиреневых или лиловых пятен, которые постепенно уплотняются, приобретая цвет слоновой кости с гладкой поверхностью и восковидным блеском. По периферии часто наблюдается возникновение воспалительного венчика лилового или розово-сиреневого цвета. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение снижено или отсутствует, отмечается нарушение функции сальных желез и роста волос. При прогрессировании процесса отмечается развитие атрофии кожи, появление телеангиоэктазий, стойкой гипо- или гиперпигментации. Распространённость и выраженность кожных проявлений при склеродермии варьирует от незначительных, локализующихся преимущественно на пальцах рук, до тяжёлых, которые проявляются в виде индурации кожных покровов. Локализованная склеродермия представляет собой заболевание, не угрожающее жизни, тем не менее, способное вызвать косметические проблемы и даже привести к уродству [5].