В настоящее время все более актуальной становится проблема ранней диагностики сочетания пороков сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем. Одной из наиболее редких и сложных для диагностики форм является венолобарный синдром, объединяющий комплекс врожденных пороков развития, включающий в себе венозную, артериальную, легочную и сердечную аномалию в той или иной степени, сосуществующую у одного пациента.
Обобщение клинического материала и данных всех методов диагностики детей с врожденным венолобарным синдромом с целью их оптимизации и выбора наиболее информативной методики для избежания неоправданной инвазивности и лучевой нагрузки на пациента.
Врожденный венолобарный синдром [Congenital Pulmonary Venolobar Syndrom (СVLS)], синдром «ятагана» (scimitar syndrome), является достаточно редкой формой долевой гипоплазии легкого в сочетании с аномалиями легочных сосудов и составляет 0,4–0,7 % всех врожденных пороков легких [18, 13]. Встречается в 1–3 случаях на 1 млн новорожденных, составляет 3–5 % всех частичных аномальных дренажей легочных вен (ЧАДЛВ) [14]. В 98,6 % случаев выявляется порок правого легкого, в 1 — левого и только в 0,4 % случаев это двусторонние изменения [2].
В настоящее время выделяют три формы синдрома «ятагана»: 1) инфантильная форма — присутствуют все компоненты CVLS, большой лево-правый сброс, ранняя клиника персистирующей легочной гипертензии (ЛГ) новорожденного; 2) подростковая форма — возможны клинические проявления ЛГ в зависимости от степени гипоплазии легкого; 3) взрослая — бессимптомное течение, случайная находка [8, 10, 12].
В период с 2008 по 2017 г. в нашем стационаре было обследовано 99 детей по поводу аномального дренажа легочных вен в возрасте от 14 дней до 17 лет. У семерых из них (4 девочки и 3 мальчика) был диагностирован врожденный венолобарный синдром. Все дети прошли комплексное обследование.
Помимо многосрезовой компьютерно-томографической ангиог рафии (МСКТ-АГ) проводились традиционная рентгенография грудной клетки, динамичекая эхокардиография (ЭХО-КГ), фибробронхоскопическое исследование (ФБС), диагностическая киноангиокардиография.