Синдром Сусака (СС) относится к раритетной неврологической патологии. Характеризуется развитием микроангиопатии с преимущественным поражением артериол улитки, сетчатки глаз и головного мозга, что клинически проявляется нарушениями слуха, зрения и энцефалопатией. Болеют преимущественно женщины молодого возраста. На ранних стадиях заболевания его диагностика осложняется отсутствием полной триады симптомов. Этиология васкулопатии не известна — предположительно аутоиммунная, что подтверждают воспалительные изменения в улитке, сетчатке и мозге, наличие неспецифических антител к эндотелиальным клеткам, обнаруживаемое у трети больных, а также ответ на иммуномодулирующую терапию [1, 2]. Предполагается, хотя и остается недоказанной, роль вазоспазма, коагулопатии и вирусных инфекций [1, 3–6].
Синдром впервые был описан в 1979 г. доктором Джоном Сусаком (J. O. Susak) в журнале Neurology, а в 1994 г. заболевание было названо именем автора [7].
Головная боль и энцефалопатия — это ведущие симптомы СС, которые наблюдаются у 75–80 % пациентов. Энцефалопатия чаще проявляется рассеянностью, снижением памяти, реже — изменениями поведения, паранойяльными и грубыми когнитивными расстройствами [3].
Зрительные симптомы — затуманивание или внезапная потеря зрения, ограничение полей зрения, фотопсии, скотомы — обусловлены окклюзией ветвей артерии сетчатки [8].
Нарушение слуха, преимущественно в низко- и среднечастотных диапазонах, ухудшающее распознавание речи, может быть одно- или двусторонним, но, как правило, асимметричное; поражение перепончатого лабиринта сопровождается выраженным головокружением и нистагмом [9].
Описаны случаи поражения мышц, суставов и кожи (ливедо) при СС [10].
Синдром Сусака может протекать монофазно, мультифазно и хронически прогрессирующе и является потенциально инвалидизирующим заболеванием. Наиболее часто встречается монофазное течение с активным периодом до двух лет и самопроизвольным купированием процесса. В случаях мультифазного течения обострения наступают через два, десять и более лет от дебюта заболевания; при хронически прогрессирующем — флуктуация симптомов наблюдается на протяжении двух и более лет [2, 7, 11].